目的 评价合并内脏异位综合征先天性心脏病外科治疗的效果.方法 2008年9月至2013年10月,34例内脏异位综合征合并心脏畸形患儿(婴)行手术治疗46例次.男22例,女12例;年龄4个月～14岁,中位年龄22个月.右心房异构24例,左心房异构10例;1例为单纯室间隔缺损,33例伴复杂心内畸形,其中完全性房室间隔缺损26例,肺静脉异位引流18例,双上腔静脉17例,下腔静脉中断5例,三尖瓣闭锁4例,肺静脉梗阻4例,二尖瓣闭锁1例.32例采用单心室矫治手术,其中双向Glenn术13例次,肺动脉环缩术5例次,Fontan手术5例次,瓣膜置换术5例次,双侧双向Glenn术4例次,Kawashima手术3例次,中央分流术1例次;9例采用多种术式.结果 住院死亡4例;随访1个月～5年,死亡2例,早、中期死亡比例17.6％(6/34),与同期103例未合并内脏异位综合征行单心室系列手术患儿(婴)早、中期死亡比例4.8％(5/103)差异显著(P＜0.05).结论 单心室矫治系列手术是治疗内脏异位合并心内复杂畸形的主要手术方式,术后早、中期效果良好.
作者：陈伟丹；邹明晖；陈欣欣；崔虎军；夏园生；马力；杨盛春
来源：中华胸心血管外科杂志 2015 年 31卷 3期
