目的 总结婴儿主动脉缩窄合并心内畸形一期矫治的效果.方法 回顾性分析2009年8月至2017年8月86例主动脉缩窄合并心内畸形患婴的术前诊断、手术及术后情况.86例主动脉缩窄伴发心内畸形患婴中男56例,女30例.年龄(95.1±78.0)天,新生儿10例,占11.6％.体质量(4.6±1.2)kg.导管前型57例,导管旁型23例,导管后型6例.合并室间隔缺损73例,房间隔缺损59例,右心室双出口2例,心内型完全性肺静脉异位引流1例.结果 所有患婴均接受了扩大端端吻合术、扩大端侧吻合术和主动脉弓补片成形术等一期手术纠治,同期矫治心内畸形.手术历时(279.0±56.4)min,体外循环(162.3±51.0)min,主动脉阻断(74.7±25.2)min.术后监护室停留(7.4±4.7)天,机械通气(101.1±75.4)h.出院前吻合口压差低于术前缩窄处压差,其差异有统计学意义[(42.3±17.7)mmHg对(22.1±9.4)mmHg,P<0.001],早期死亡7例.79例随访(31.0±27.4)个月,随访期间无死亡.末次随访吻合口收缩期压差(21.2±11.0)mmHg,29例吻合口压差大于20 mmHg,4例建议行球囊扩张.2年累积无再缩窄生存率69.2％.结论 一期经胸骨正中入路治疗婴儿主动脉缩窄合并心内畸形手术安全且术后效果好,可避免早期二次手术,近-中期随访效果佳.
作者：吴雨昊；周悦航；金鑫；况虹宇；李勇刚；吴春
来源：中华胸心血管外科杂志 2019 年 35卷 9期
