目的::探讨阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者易发生血栓形成的机制。方法::对21例PNH患者测定了13项能反映血栓前状态的分子标志物或指标。结果::与正常对照比较,患者血浆纤维蛋白肽A(FPA)水平明显增高,抗凝血酶-Ⅲ(AT-Ⅲ)和蛋白C(PC)降低,血浆组织型纤溶酶原激活物(t-PA)活性明显降低,t-PA抑制物(PAI)活性增高。血红蛋白尿急性发作期上述凝血与纤溶指标的变化较静止期更显著,合并血栓形成者变化的幅度最大。患者血小板相关指标无明显变化,血浆内皮素-1(ET-1)和vWF∶Ag水平正常。结论::PNH患者存在血栓前状态,其发生可能主要与凝血机制亢进和纤溶机能减弱有关。
来源:中华血液学杂志 1997 年 18卷 10期