目的 研究具有异常超微结构的遗传性巨血小板减少症的血小板形态与功能.方法 采集患者外周静脉血,分离富血小板血浆,用流式细胞术结合多种抗血小板膜糖蛋白(GP)单克隆抗体测定血小板膜GP Ⅰ b、GPⅡb、GPⅢa、P-选择素和CD63的表达;分别以常规超薄切片术和免疫电镜技术检测患者血小板及其异常超微结构的性质;用荧光分光光度法测定血小板5-羟色胺含量.结果 患者及其父亲血小板表面GPⅠ b、GPⅡb和GPⅢa的表达正常,阳性细胞百分数及平均荧光强度与正常对照基本相同,但P-选择素和CD63的表达较高;两者血小板内均有数量不等的高电子密度大颗粒,有膜包裹,且有胞吐现象.该颗粒P-选择素、CD63反应均阴性,不是异常的α颗粒或溶酶体;患者及其父亲血小板5-羟色胺含量正常.结论 报道一种具有异常超微结构的遗传性血小板减少症,血小板内异常的高电子密度非特异性超大颗粒可能代表了一种新的遗传性血小板病.
作者：吴淑燕；王兆钺；戴兰；黄瑞；王响英；李苏安；毛棣华；阮长耿
来源：中华血液学杂志 2006 年 27卷 9期
