目的 分析2例胸腺瘤/T-大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)合并纯红细胞再生障碍(PRCA)患者的临床及实验室特征,提高对该类疾病的认识并了解淋巴细胞在疾病中的作用.方法 对2例胸腺瘤/T-LGLL合并PRCA患者的病例资料进行分析,并复习相关文献.结果 例1,男,63岁,入院时HGB 54 g/L,网织红细胞绝对值9.8×109/L;例2,女,52岁,入院时HGB 79 g/L,网织红细胞绝对值30.8×109/L.临床表现均以贫血为主,起病缓慢,于外院确诊为胸腺瘤合并PRCA,行胸腺瘤切除术.术后血常规无改善.复查外周血涂片中大颗粒淋巴细胞增多,免疫表型检查示淋巴细胞表达CD3+ CD4-CD8+ CD57+,TCR基因重排阳性.确诊为胸腺瘤/T-LGLL合并PRCA,胸腺瘤切除术后.例l对环孢素、环磷酰胺、泼尼松、甲氨蝶呤等均无治疗反应,例2经环孢素治疗血常规恢复正常.结论 胸腺瘤/T-LGLL可引起继发性PRCA,淋巴细胞增殖在其中可能发挥重要作用.
作者:赵馨;周康;叶蕾;彭广新;李建平;李洋;李园;樊慧慧;宋琳
来源:中华血液学杂志 2013 年 34卷 6期