目的 观察小剂量沙利度胺和泼尼松联合或不联合达那唑对原发性骨髓纤维化(PMF)患者贫血的治疗效果.方法 以58例HGB＜100 g/L的PMF患者为研究对象.28例患者接受小剂量沙利度胺和泼尼松治疗(沙利度胺+泼尼松组),30例接受小剂量沙利度胺和泼尼松联合达那唑治疗(沙利度胺+泼尼松+达那唑组).按照2006年骨髓纤维化研究和治疗国际工作组疗效判断标准评价疗效.治疗后3、12个月检测患者骨髓纤维化程度.结果 58例患者总有效率56.9％(33/58),其中部分缓解(PR) 1.7％(1/58),临床改善(CI) 55.2％(32/58).沙利度胺+泼尼松组、沙利度胺+泼尼松+达那唑组总有效率差异无统计学意义(50.0％对63.3％,P=0.306),但后者中位有效持续时间和红系临床改善(CI-E)中位有效持续时间优于前者[75(8～206)周对30(8～86)周,P=0.007;61.5(8～194)周对22(8～86)周,P=0.015].两组患者治疗3个月和12个月时骨髓骨髓纤维化程度较治疗前均有显著改善(P值分别为0.000和0.005).两组不良反应均为1～2级.结论 小剂量沙利度胺和泼尼松为PMF患者贫血的有效治疗方案,联合应用达那唑可显著延长疗效持续时间.
作者：徐俊卿；徐泽锋；秦铁军；李冰；方力维；张宏丽；胡耐博；潘丽娟；曲士强
来源：中华血液学杂志 2014 年 35卷 8期
