目的 了解非上呼吸消化道原发NK/T细胞淋巴瘤(NUAT-NKTCL)患者的临床特征及生存情况.方法 收集44例NUAT-NKTCL患者的临床资料,对其临床特征、疗效及生存进行相关性分析.结果 44例患者中男31例,女13例,中位年龄39(15～ 82)岁,Ⅲ/Ⅳ期者27例(61.4％).就诊时主要症状为皮肤肿物(21/44)、腹痛(11/44)、睾丸肿大(3/44)及间断咳嗽(2/44)等.存在B症状者28例(63.6％),ECOG评分≥2分者12例(27.3％),IPI评分≥3分者18例(40.9％),LDH升高者占48.8％(21/43).全组患者均接受化疗为主的治疗,中位随访13.5(0.3～ 1210)个月,共有32例患者死亡,中位生存时间为16个月,1年总生存率为54.1％.按照一线治疗方案分组:CHOP或CHOPE方案治疗组26例,完全缓解(CR)5例(19.2％),其中有19例患者接受左旋门冬酰胺酶(L-ASP)为主的挽救化疗,9例(47.7％)获CR,中位随访时间为11个月,中位生存时间为13个月 ;L-ASP为主的方案一线治疗组18例,CR 10例(55.6％),中位随访时间为15个月,中位生存时间为16个月.后者较前者CR率提高(P=0.015),但两组患者总生存时间差异无统计学意义(P=0.774)结论 NUAT-NKTCL侵袭性强,患者起病时分期晚.与传统方案比较采用L-ASP为主的方案可提高NUAT-NKTCL患者的疗效,但其长期生存与上呼吸消化道原发患者相比仍不理想,需要

作者：林宁晶；宋玉琴；郑文；涂梅峰；谢彦；王小沛；应志涛；平凌燕；张晨

来源：中华血液学杂志 2015 年 36卷 1期