目的 观察成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患者的临床特征,以提高其早期诊断与治疗水平.方法 对1992年1月至2013年12月间年龄≥18岁的160例LCH患者资料进行回顾性分析.结果 160例患者中男110例,女50例(男、女比例为2.2∶1),中位年龄33(18～73)岁.160例患者共有222个病变部位,包括骨骼172处(77.5％),淋巴结13处(5.8％),口腔8处(3.6％),皮肤及肝脏各5处(2.2％),眼眶及肺各4处(1.8％),胸锁关节3处(1.4％),消化道、耳及甲状腺各2处(0.9％),肾上腺及舌下腺各1处(0.5％).1个脏器受累150例(93.8％),2个以上脏器受累10例(6.2％).外院临床误诊77例(48.1％),其中骨肿瘤(包括骨巨细胞瘤、纤维结构不良、软骨母细胞瘤、骨母细胞瘤及骨肉瘤)28例,骨结核13例,脑膜瘤9例,骨囊肿、慢性骨髓炎及尿崩症各5例,皮肤病及恶性淋巴瘤各4例,皮肤慢性溃疡、慢性中耳炎、肺癌及口腔癌各1例.结论 成人LCH患者以男性居多,以单系统病灶占绝对优势,多发生于骨骼系统.成人LCH临床表现多样化,易于延误诊断.
作者：许霞；聂秀；熊文；潘华雄；王威亚；杨群培；廖殿英；刘卫平
来源：中华血液学杂志 2015 年 36卷 2期
