目的 研究生长停滞特异性蛋白(GAS1)、IL-1受体辅助蛋白(IL-1RAP)、穿孔素(PRF1)在间变性淋巴瘤激酶阳性的间变性大细胞淋巴瘤(ALK+-ALCL)患者中的表达及其临床意义.方法 以2011年1月至2016年9月的26例ALK+ALCL患者为研究对象,以12例ALK ALCL、13例外周T细胞淋巴瘤非特指型和8例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤患者为对照.收集所有患者的病理组织标本,采用实时荧光定量PCR和免疫组化法检测标本中GAS1、IL-1RAP、PRF1基因和蛋白表达水平,结合患者的临床资料对数据进行分析.结果 ①26例ALK+ALCL患者组织中,GAS1、IL-1RAP、PRF1基因和蛋白表达水平均高于3个对照组,差异有统计学意义(P值均＜0.05),对照组组间基因与蛋白表达水平差异无统计学意义(P＜0.05).②存在LDH升高(0.77对1.38,z=-3.292,P=0.001)、国际预后指数(IPI)评分≥3分(0.62对1.29,z=-2.495,P=0.013)时,ALK+ALCL患者的GAS1基因表达水平降低;疾病分期为Ⅲ/Ⅳ期(0.89对1.18,z=-2.212,P=0.027)、IPI评分≥3分(0.48对1.13,z=-2.008,P=0.045)时,ALK+ALCL患者的PRF1基因表达水平降低;不同临床特征患者组间IL-1RAP基因表达水平差异均无统计学意义(P值均≥0.05).③化疗后达完全缓解的ALK+ALCL患者GAS1、PRF1基因表达水平差异均无统计学意义(P值分别为0.016、

作者：蒋昱；曹迪；徐才刚

来源：中华血液学杂志 2018 年 39卷 2期