目的 探讨重型地中海贫血(地贫)患者异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后并发自身免疫性溶血性贫血(AIHA)诊断、治疗及转归,以提高地贫患者造血干细胞移植疗效.方法 回顾性分析2007年7月至2017年12月共计291例行allo-HSCT重型地贫患者的临床资料.结果 重型地贫allo-HSCT后AIHA发生率为1.72％(5/291);AIHA中位发生时间为移植后7(5～12)个月,5例移植后AIHA患者直接和间接Coombs试验均阳性,患者主要表现为头晕、乏力、面色苍白、皮肤巩膜黄染、酱油色尿.228例HLA相合同胞供者移植患者有1例(0.43％)移植后发生AIHA,而63例非亲缘供者移植患者有4例(6.36％)移植后发生AIHA.非亲缘供者移植患者AIHA发生率高于HLA相合同胞供者移植患者.1例患者单用泼尼松治疗死亡,4例患者采用甲泼尼龙联合利妥昔单抗治疗有效,目前生存良好,其中2例Coombs试验转阴.结论 该组重型地贫患者allo-HSCT后AIHA发生率为1.72％,Coombs试验有助于诊断移植后AIHA,非亲缘供者移植病例移植后AIHA发生率高于HLA相合同胞供者移植组,利妥昔单抗联合糖皮质激素是治疗重型地贫allo-HSCT后AIHA的有效方法.
作者：章忠明；赖永榕；李桥川；罗琳；刘容容；施玲玲；刘练金
来源：中华血液学杂志 2018 年 39卷 11期
