目的 探讨去氨加压素(DDAVP)在血管性血友病(VWD)诊断和治疗中的应用价值.方法 对2016年3月至2018年8月期间15例接受DDAVP治疗的VWD患者进行分析,观察治疗反应及患者用药前及用药后2h凝血因子Ⅷ活性及血管性血友病因子(VWF)相关指标变化.结果 15例VWD患者中,男7例,女8例,中位年龄23(6～46)岁.9例1型VWD患者中,7例达完全反应;1例2A型VWD患者达完全反应,5例3型VWD患者无反应.对5例患者进行VWF多聚体分析,结合其他VWF相关检测指标,DDAVP治疗效果与患者疾病分型相符合.结论 DDAVP对1型VWD患者可达到较好疗效,对部分2型VWD及3型VWD患者反应不佳;VWD患者对DDAVP的治疗反应对治疗选择具有重要意义.
作者：侯梦佳；余自强；马珍妮；张威；白霞；曹丽娟；苏健；沙萍萍；王兆钺；阮长耿
来源：中华血液学杂志 2019 年 40卷 4期
