目的 探究大剂量甲泼尼龙联合利妥昔单抗及新鲜冰冻血浆(HDMP+RTX+FFP)治疗伴有TP53基因异常[TP53缺失和(或)突变]的B细胞慢性淋巴增殖性疾病(B-CLPD)的疗效.方法 自2008年5月至2012年5月前瞻性入组6例伴有TP53基因异常的B-CLPD患者,给予最多6个周期的HDMP+RTX+FFP治疗并进行疗效评估和随访.结果 6例B-CLPD患者中包括4例B-CLPD-不能分类型(B-CLPD-U),1例B细胞型幼淋巴细胞白血病(B-PLL)和1例套细胞淋巴瘤(MCL).中位治疗3(2～6)个周期,4例获得完全缓解(CR),其中3例达微小残留病(MRD)阴性的CR;1例疾病稳定(SD),1例疾病进展(PD).中位随访30(4～56)个月,2例无治疗反应(NR)的患者均较快进展、死亡.4例CR患者均无进展,全部存活.治疗后患者的骨髓造血功能显著改善,但IgA、IgG及IgM水平明显下降.所有患者对此方案都表现出了良好的耐受性.骨髓抑制发生率较低,常见不良事件为不超过3级的中性粒细胞减少及感染,均可控.结论 HDMP+RTX+FFP是治疗伴有TP53基因异常B-CLPD患者有效且易耐受的治疗方案.
作者：史珂；夏奕；朱华渊；王莉；范磊；徐卫；李建勇
来源：中华血液学杂志 2019 年 40卷 5期
