目的:回顾性分析不同病理类型非霍奇金淋巴瘤相关噬血细胞综合征（HLH）的临床特征及预后影响因素。方法:收集和分析2013年3月至2020年5月复旦大学附属华东医院确诊的89例非霍奇金淋巴瘤相关HLH患者的临床资料，应用Log-rank法对影响预后的因素进行单因素分析，应用Cox比例风险回归模型进行多因素分析。结果:89例淋巴瘤相关HLH患者中位生存时间10.2个月，B细胞淋巴瘤患者未达到中位生存时间，T细胞淋巴瘤患者中位生存时间10.2个月，NK细胞淋巴瘤患者中位生存时间为3个月，差异具有统计学意义（ P=0.012）。非霍奇金淋巴瘤病理类型[总生存（OS）： P=0.041，无进展生存（PFS）： P=0.015]，美国东部肿瘤协作组评分（OS： P=0.031，PFS： P=0.030），是否行造血干细胞移植（OS： P=0.005，PFS： P=0.040），是否伴淋巴结肿大（OS： P=0.007，PFS： P=0.012），是否伴脾脏肿大（OS： P=0.276，PFS： P=0.324）是影响非霍奇金淋巴瘤相关HLH患者OS和PFS的因素。脾脏切除手术能够改善淋巴瘤相关HLH患者的生存，尤其是T细胞淋巴瘤相关HLH。 结论:不同病理类型非霍奇金淋巴瘤相关HLH患者临床特点相似，但长期生存率和预后影响因素不同。

作者：孙顺容；吴敏；乌丽盼·甫拉提；沈琳；马洁娴；陈萍萍；胡英伟；张洪娣；谢彦晖

来源：中华血液学杂志 2021 年 42卷 4期