146例先天性纤维蛋白原病的基因突变谱及纤维蛋白原输注药代动力学分析-临床诊疗知识库

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作者：

黄丽颖；张冬雷；付荣凤；刘葳；陈云飞；薛峰；刘晓帆；毕婷婷；杨仁池；张磊

来源：

中华血液学杂志 2021 年 42卷 7期

标签：

先天性纤维蛋白原缺陷症基因突变热点突变临床表型 Congenital fibrinogen disorders Gene mutation Hot spot mutation Clinical manifestation

目的:探讨先天性纤维蛋白原病的基因突变类型与分型、临床表现、实验室检查、诊断及纤维蛋白原替代治疗情况。方法:对2003年4月至2020年11月就诊于中国医学科学院血液病医院的146例先天性纤维蛋白原病患者进行回顾性分析。结果:146例患者中，男61例（41.8

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