目的 分析视网膜母细胞瘤(RB)远处转移期的临床特点、治疗及预后.方法 回顾性系列病例研究.收集2005年9月至2013年12月在首都医科大学附属北京同仁医院儿科明确诊断为远处转移期RB的24例(30只眼)患儿的临床资料,其中男性11例,女性13例;就诊年龄7个月至9岁,就诊年龄中位数为26个月;单眼发病18例(右眼12例,左眼6例),双眼发病6例.转移期病例均给予手术、化疗及放疗为主的综合治疗方案.动态监测治疗过程中的不良反应,定期进行血液及其生物化学常规监测.结合临床表现及辅助检查等综合评价治疗效果.以死亡和存活判断预后,并应用乘积极限法绘制生存函数曲线及中位生存时间.结果 13例行眼球病理检查发现11例视神经受累,6例视神经受累同时伴脉络膜受累,1例筛板后受累,1例累及角膜及球结膜.远处转移期病例中最多见的是中枢神经系统(CNS)转移(23例),其次为眶内蔓延(10例),其他转移部位分别是骨骼(9例)、骨髓(1例)、胸膜转移(1例)及淋巴结(1例).23例伴CNS转移的远处转移期患儿均行全身化学治疗及鞘内注射治疗,放射及化学治疗不良反应评估及分级均在Ⅰ或Ⅱ级,均可耐受.随访至2015年12月31日,23例伴有CNS转移的患儿均死亡,中位生存时间6个月;1例无CNS转移患儿无病生存64个月.结论 RB最常见的转移部位可能是CNS.RB远处转
作者：胡慧敏；张伟令；王一卓；史季桐；李彬；张谊；李静；文圆；黄东生
来源：中华眼科杂志 2017 年 53卷 2期
