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目的 探讨慢性运动轴索性神经病(CMAN)的特点及临床转归.方法 对16例临床和神经电生理确诊的慢性运动轴索性神经病患者进行随访研究,包括生存与否,用药情况,体征变化,运动单位数目估计.同时对60例肌萎缩侧索硬化(ALS)患者进行相关研究,比较两组病人的预后.结果 CMAN组经过丙种球蛋白治疗,随访18个月,6例进展为ALS,其余10例患者临床表现好转,MUNE值由68±17升为154±25,而ALS组肌无力、肌萎缩加重,MUNE值由64±6下降为55±9.结论 慢性运动轴索性神经病可能与免疫相关,预后良好,易与早期肌萎缩侧索硬化混淆.

作者:徐迎胜;邓敏;张俊;郑菊阳;张朔;康德瑄;樊东升

来源:中华医学杂志 2009 年 89卷 45期

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作者:
徐迎胜;邓敏;张俊;郑菊阳;张朔;康德瑄;樊东升
来源:
中华医学杂志 2009 年 89卷 45期
标签:
肌萎缩侧索硬化 运动单位数目估计 随访研究 Amyotrophic lateral sclerosis Motor unit number estimation Follow-up study
目的 探讨慢性运动轴索性神经病(CMAN)的特点及临床转归.方法 对16例临床和神经电生理确诊的慢性运动轴索性神经病患者进行随访研究,包括生存与否,用药情况,体征变化,运动单位数目估计.同时对60例肌萎缩侧索硬化(ALS)患者进行相关研究,比较两组病人的预后.结果 CMAN组经过丙种球蛋白治疗,随访18个月,6例进展为ALS,其余10例患者临床表现好转,MUNE值由68±17升为154±25,而ALS组肌无力、肌萎缩加重,MUNE值由64±6下降为55±9.结论 慢性运动轴索性神经病可能与免疫相关,预后良好,易与早期肌萎缩侧索硬化混淆.