目的 观察阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者骨髓正常造血克隆(CD34+ CD59+)和异常造血克隆(CD34+ CD59-)细胞在粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或干细胞因子(SCF)体外刺激后胞质内信号转导及转录激活子5(STAT5)磷酸化表达差异.方法 26例PNH患者及14名健康对照骨髓单个核细胞(BMMNC)经和不经100 ng/ml G-CSF、SCF刺激,应用蛋白磷酸化流式细胞术分别检测其中CD34+ CD59+和CD34+ CD59-细胞磷酸化STAT5(P-STAT5)的平均荧光强度(M FI).结果 (1)细胞因子刺激前,PNH患者CD34+ CD59-细胞内P-STAT5的MFI(单位:道数)为(24±18),明显低于CD34+ CD59+细胞(64±49)和健康对照CD34+ CD59+细胞(61±33)(均P＜0.01)；后两者间差异无统计学意义(P＞0.05).(2) G-CSF刺激后,PNH患者CD34+ CD59-细胞P-STAT5的MFI为(36±35),明显低于CD34+ CD59+细胞(124±84)和健康对照CD34+ CD59+细胞(116±59)(均P＜0.01)；后两者间差异无统计学意义(P＞0.05).(3) SCF刺激后,PNH患者CD34+ CD59-细胞P-STAT5的MFI为(34±27),明显低于CD34+ CD59+细胞(124±97)和健康对照CD34+ CD59+细胞(128±62)(均P＜0.01)；后两者间差异无统计学意义(P＞0.05).(4) G-CSF或SCF刺激后,PNH患者及健康对照CD34+ CD59+细胞P-STAT5的MFI较刺激前的增高程度,均明显超

作者：丁少雪；付蓉；王红蕾；张田；阮二宝；瞿文；梁勇；王国锦；王晓明；刘鸿；吴玉红；宋嘉；王化泉；邢莉民；关晶；王珺；李丽娟；邵宗鸿

来源：中华医学杂志 2012 年 92卷 14期