目的 加强对母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的认识.方法 回顾性分析中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所2009-2013年诊断及会诊诊断的7例BPDCN的病例特点,并结合文献进行讨论.结果 7例患者中男6例,女1例,发病年龄6～72岁,均以皮肤斑块或结节为初发表现,组织病理显示:肿瘤细胞在真皮内弥漫或结节状分布,和表皮有无浸润带形成,细胞中等大小,核圆形或椭圆形,染色质细腻;肿瘤细胞大多数表达CD4、CD56、CD123;而不表达CD3、CD20、CD30、CD34、CD79a、髓过氧化物酶(MPO)和EB病毒编码RNA(EBER)等.2例行化疗,1例无效,1例很快复发.2例皮损自然消退,其中1例患者诊断时没有系统受累,2年后皮损复发后死亡.结论 BPDCN是一种罕见的淋巴造血系统肿瘤,好发于老年男性,具有独特的组织学和免疫表型,常首以皮损为表现,容易误诊,且病程凶险,预后极差.
作者：熊竞舒；陈浩；张敏；郑焱；乔建军；盛楠；徐秀莲；孙建方
来源：中华医学杂志 2014 年 94卷 8期
