目的 总结儿童系统性红斑狼疮(SLE)患者临床特点、实验室表现及治疗转归.方法 回顾性分析2001至2008年在北京儿童医院首次确诊为SLE患儿130例的资料,研究其常见的首发表现、各系统受累发生率、血尿常规、主要自身抗体检查及治疗转归特点.130例中男25例女105例,男:女为1∶4.2,年龄4～16岁,平均(11.5±2.2)岁.结果 SLE患儿最常见的首发表现是发热(66.00％)、皮疹(62.33％)以及乏力不适(47.33％).皮肤黏膜(80.00％)、血液系统(70.77％)、肾脏(66.15％)是儿童SLE前3位易累及的器官.贫血(64.62％)和尿蛋白阳性(66.15％)是最常见的异常检查.自身抗体检查中ANA阳性率为100％,抗双链DNA抗体阳性率88.37％.6例继发抗磷脂综合征的SLE患儿IgM型抗心磷脂抗体和IgM型抗β2-糖蛋白-Ⅰ抗体均为中高度阳性.糖皮质激素是SLE患儿的首选用药,根据病情不同需要个体化用药.治疗后1个月有效率(缓解+好转)为80.7％(105/130),治疗1年后有效率为95.1％(97/102).治疗过程中死亡6例,均合并多脏器功能衰竭.结论 儿童SLE非特异性表现为最常见的首发表现,以重要脏器损害起病者预后差,皮肤黏膜、血液、肾脏是最易累及的系统,ANA多为高滴度阳性,监测IgM型抗心磷脂抗体和IgM型抗β2-糖蛋白-Ⅰ抗体可能有助于早期发现抗磷脂综合征,早期诊断
作者：李彩凤；王博玉；张俊梅；檀晓华
来源：中华医学杂志 2014 年 94卷 41期
