目的 分析IgG4相关性疾病的临床特征.方法 回顾分析2011年12月至2015年1月北京医院确诊的14例IgG4相关性疾病患者的临床表现、影像和病理学资料.结果 14例患者中男、女各7例,年龄(64.3 ±10.0)岁.10例存在≥2个器官受累,受累器官包括胰腺10例次,胆管和涎腺各5例次,肺4例次,泪腺2例次.14例患者中5例血清IgG水平升高,14例血清IgG4水平均升高,7例血嗜酸粒细胞绝对值升高,12例检查IgE的患者中9例升高.14例患者预后均良好,其中有13例应用糖皮质激素治疗,治疗后临床症状、影像学表现明显好转,IgG4水平降低,但仅有2例降至正常.结论 IgG4相关性疾病临床表现多样,多器官受累常见.血IgG、IgE及嗜酸粒细胞升高可作为该疾病的诊断线索.
作者：李燕明；王和；方芳；张旻；居阳；孙铁英
来源：中华医学杂志 2015 年 95卷 40期
