目的 分析IgG4相关性肺疾病(IgG4-RLD)的临床特征.方法 回顾性调查2007年12月-2017年12月复旦大学附属中山医院收治并经病理诊断的13例IgG4-RLD患者的病例资料,对其基本临床资料、影像、血清IgG4水平、病理学资料、治疗和预后进行分析,总结其临床特征.结果 13例IgG4-RLD患者中男8例,女5例,年龄(51.1±14.8)岁.临床表现多样,10例出现呼吸道症状,主要表现咳嗽9例、咳痰6例,咯血6例,胸闷2例,气喘2例;12例合并多器官受累.胸部CT表现为实性结节团块型9例,圆形磨玻璃型1例,肺泡间质型3例,支气管血管束型3例,以实性结节团块型为主,纵隔及双侧肺门肿大淋巴结10例.13例患者血清IgG4水平均升高,为(7.92±13.98)g/L.受累肺组织具有高度相似的病理改变,表现为大量淋巴细胞、浆细胞浸润且合并纤维化,大量IgG4阳性浆细胞浸润(10 ～320个/高倍视野),IgG4阳性浆细胞/IgG阳性浆细胞＞40％.单纯糖皮质激素治疗8例,联合免疫抑制剂治疗5例,经治疗后10例病情缓解,3例病情进展,无死亡病例.结论 IgG4-RLD的临床及影像学表现多样,病变常可累及多个器官,血清IgG4升高及肺组织病理特征性异常有助于确诊;糖皮质激素可作为初治IgG4-RLD的首选治疗.
作者：吴明；王璐；纪元；尚果果；洪群英
来源：中华医学杂志 2018 年 98卷 42期
