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特发性肺纤维化一种慢性进展性的间质性肺病.部分患者病程中可出现急性加重,导致患者病情急剧恶化甚至死亡.特发性肺纤维化急性加重(AE-IPF)的定义和诊断标准随着研究的进展在不断的更新.其发生的原因和发病机制仍不明确,可能是机体外在因素诱发,也可能与机体自身内环境失衡有关.本文对AE-IPF的定义和诊断标准、可能的病因和危险因素以及防治原则等进行综述.
作者：尹成胜；张苑；李惠萍
来源：中华医学杂志 2019 年 99卷 8期
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