目的 探讨经右心导管检查(RHC)确诊的原发性干燥综合征相关肺动脉高压(pSS-PAH)患者的临床特征.方法 回顾性分析2013年1月至2019年6月就诊于天津医科大学总医院风湿免疫科或心血管内科,符合2002年修订版原发性干燥综合征(pSS)的国际诊断标准并经RHC确诊的20例pSS-PAH患者的临床资料,描述其一般情况、血流动力学、治疗方案及随访情况等,并探索治疗达标预测因素,同时对抗SSB抗体阳性及阴性患者进行亚组比较.结果 20例患者均为女性,确诊肺动脉高压(PAH)(基线)中位年龄为54.5(岁),PAH中位病程为12个月,活动后气短为pSS-PAH患者最常见的临床表现(17例,占85％),其中5例(26.3％)以PAH症状为首发表现,右心导管测得平均肺动脉压力(mPAP) (mmHg)、肺血管阻力(PVR)(IU)及心指数(L·min-1·m-2)分别为48(38,55.75)、11.23(6.17,14.69)及2.59(2.04,2.98).右心室内径≤40mm[P=0.009,HR=5.92,95％CI(1.55,22.59)]为pSS-PAH患者的达标预后因素.此外,亚组分析显示,抗干燥综合征B(SSB)抗体阳性患者较阴性患者PVR (IU)[14.1 (11.23,22.63)比6.4(6.15,12.36),P=0.025]及mPAP (mmHg) [55 (48.5,59)比39(32.5,50.75),P=0.013]更高,同时心指数(L· min-1· m-2)更低[2.1(1.6,2.5)比2.9 (2.56,3.41),P=0.002].结论 pSS-PAH患者以

作者：赵音；王慧；陈明；张娜；杨振文；李东；魏蔚

来源：中华医学杂志 2019 年 99卷 37期