目的 总结儿童心脏死亡器官捐献(DCD)供肝移植治疗儿童遗传代谢性肝病的经验.方法 回顾性分析2011年7月至2013年11月南京军区福州总医院肝胆外科完成的2例儿童DCD供肝移植临床资料.受者1为4岁2个月男童,诊断为肝糖原累积症继发肝功能不全、严重低血糖;供者1为3岁8个月男童,因严重病毒性脑炎致脑死亡继发心脏死亡行DCD.受者2为12岁男童,诊断为肝豆状核变性继发肝硬化、脾功能亢进、上消化道出血;供者2为13岁男童,因颅内肿瘤致脑死亡继发心脏死亡行DCD.手术均采用经典原位肝移植术式,受者1和受者2供肝热缺血时间分别为6、10 min,冷缺血时间分别为180、360 min,术中留置胆汁引流管和经胃空肠造瘘管.术后密切监测生命体征和移植肝功能,术后1周内每天行床边彩色多普勒超声监测移植肝血流情况,同时给予抗感染、改善微循环及营养支持等处理,采用他克莫司+甲泼尼龙二联免疫抑制方案.结果 受者1和受者2手术时间分别为420、360 min,其中无肝期分别为55、50 min,术中出血量分别为400、300 mL.受者1术后6h清醒并拔除气管插管,2 d血糖恢复正常,术后7 d移植肝功能恢复正常,术后18 d痊愈出院.受者2术后5 h拔除气管插管,术后12 d出现胆瘘,行经皮肝穿刺胆道引流+腹腔穿刺引流+经内镜逆行胰胆管造影内支架引流治愈,术后1个
作者：蔡秋程；杨芳；张小进；吕立志；胡还章；潘凡；慕宁；陈少华；江艺
来源：中华移植杂志（电子版） 2016 年 10卷 2期
