目的 分析家族性甲状腺非髓样癌(FNMTC)患者的临床特征.方法 回顾性分析2008年1月至2012年11月在天津医科大学肿瘤医院诊治的32个FNMTC家系的66例患者的临床病理资料,同时按比例随机抽取同期收治的182例散发性甲状腺乳头状癌(SPTC)作为对照.为更加客观地分析具有亲子关系的FNMTC患者的临床特征,另引用文献中的部分数据进行结合分析.结果 FNMTC患者的中位年龄为44岁,女性57例(86.4％),其中具有同胞关系的家系23个,共47例(71.2％)患者;具有亲子关系的9个,共19例(28.8％)患者;第一代9例,第二代10例.FNMTC和SPTC在病灶多中心性、病灶双侧性、淋巴结转移、中央区淋巴结转移、伴发桥本氏甲状腺炎和复发方面的差异均有统计学意义(均P＜0.05).将家系进一步分为具有同胞关系和具有亲子关系与SPTC进行比较时,仅中央区淋巴结转移率高的特点表现在具有同胞关系的家系中,病灶双侧性及复发率高的特点则呈现在具有亲子关系的家系中(均P＜0.05).此外,第二代FNMTC患者的中位确诊年龄较第一代早、男性患者比例高,且具有病灶多中心性、病灶双侧性及淋巴结转移率高的特点.结论 FNMTC恶性程度可能更高,且第二代FNMTC患者可表现出遗传早现现象.在临床工作中,应更加仔细地询问患者一级亲属中甲状腺癌的发病情况,并对其家庭成员进
作者：高健；于洋；李小龙；赵静；赵翠；赵敬柱；刘友忠；李亦工；高明
来源：中华肿瘤杂志 2014 年 36卷 3期
