目的:提高对21-羟化酶缺陷型先天性肾上腺皮质增(CAH)的认识.方法:对26例CAH患儿的临床资料进行回顾性分析.结果:26例中单纯男性化型4例,男性化伴失盐型22例.随访10例,4例坚持氢化考的松治疗,其中3例定期随访疗效较好,1例激素剂量未作调整,出现副作用;1例间断治疗,男性化症状控制不佳;5例中断治疗,3例不久死亡,2例男性化症状显著.结论:对外生殖器异常或伴失盐酸中毒表现的患儿应考虑本病.CAH需早期治疗,并坚持随访.
作者:祝国红;陈秀琴;傅君芬
来源:浙江大学学报(医学版) 2002 年 31卷 3期