进行性多灶性脑白质病(PML)是由JC多瘤病毒(JCV)引起的一种罕见、致命的中枢神经脱髓鞘疾病,主要发生在免疫系统受损的患者中.JCV的致病变异在PML发病机制中发挥重要作用,包括:①JCV非编码调控区(NCCR)基因重组和转录因子结合位点的变化影响基因转录水平;②VP1区域核苷酸突变决定了JCV的抗原性和受体特异性,且在细胞吸附、免疫介导和致病性方面起着重要作用.此外,免疫细胞在PML发病中也发挥重要作用.T淋巴细胞能够识别病毒抗原、清除JCV,与PML预后直接相关;B淋巴细胞可以作为JCV潜伏位点,并在病毒传播、复制以及协调转录因子的表达中发挥作用.本文主要从JCV的致病变异和机体免疫两方面对PML的发病机制进行详细阐述.
作者:胡彩琴;朱彪
来源:浙江大学学报(医学版) 2018 年 47卷 5期