[目的]分析急性多发性硬化(AMS)临床、MRI和病理特点,初步探讨其发病机制.[方法]收集我院AMS 4例,分别从临床、头颅MRI和病理进行分析.治疗上子3个疗程甲基强的松龙(MPS)冲击,并辅以人体丙种球蛋白(IVIG)治疗.治疗前和治疗后进行功能残缺评定量表(EDSS)评分.[结果]4例AMS中,2例为Marburg型,2例为Balb型.临床共同特点是男性、起病急、亚急性病程、进展快、病情重及有不同程度的意识障碍;头颅MRI Marburg型以大脑半球白质和脑干大块的高信号为主,Balb型DWI病灶呈高、低交替的环形病灶.1例Balo型病理改变与经典MS(CMS)不同,病灶呈同心圆分布,病灶内未见CD4~+或CD8~+T细胞浸润,可见大量吞噬髓鞘的巨噬细胞,伴血脑屏障(BBB)破坏.3例患者经过3个疗程MPS冲击治疗,辅以IVIG冲击治疗有效,EDSS平均减少5±1.5分.[结论]与CMS相比,AMS无论在临床、病理,还是在头颅MRI上有明显的异质性;Balb发病机制可能与BBB破坏和巨噬细胞毒性有关;治疗上联合应用大剂量、多疗程MPS与IVIG有效.
作者：朱本亮；袁勇；荣良群
来源：中山大学学报（医学科学版） 2009 年 30卷 6期
