[目的]总结致心律失常性右室发育不良/心肌病(ARVD/C)的临床特征,分析其相应心脏磁共振成像(CMR)上心肌组织特征、右心室形态学和功能改变,探讨CMR在ARVD/C诊断中的应用价值.[方法]回顾性收集、分析已确诊ARVD/C且行CMR检查患者的临床资料.所有患者CMR图像由两名医师进行心脏容积和功能等定量评价,同时进行心室壁组织特性、形态学特征及心室壁运动的定性评估.定量测量指标包括右心室舒张末容积(RVEDV)、右心室收缩末容积(RVESV)、右心室每搏输出量(RVSV)及右心室射血分数(RVEF),其中RVEDV指标经体表面积(BSA)校正,获得右心室舒张末容积指数(RVEDVI).定性评估包括脂肪浸润、“手风琴征”、延迟强化及心室壁运动等.[结果]共35例患者确诊为ARVD/C且行CMR检查,其中男22例(62.9％),女13例(37.1％),平均年龄(32.0±11.8)岁,年龄范围(15～57)岁.常见的症状依次分别为心悸25例(71.4％)、胸闷10例(28.6％)和晕厥6例(17.1％).所有患者均有室性心律失常.图像定量评估指标(RVEDV、RVEF)的观察者间一致性良好(组内相关系数为0.996-0.999,P＜0.001).CMR评估RVEF为(33.51±13.19)％,RVEDVI为(174.74±64.36)mL/m2.依据2010年修订的ARVD/C诊断标准中CMR的定量参数分析显示:其中RVEDVI符合主要标准的为24例(88.9％),符合次

作者：罗海营；钟小梅；刘辉；黄美萍；罗纯；李景雷；梁长虹

来源：中山大学学报（医学科学版） 2014 年 35卷 6期