囊性纤维化跨膜转导调节因子(CFTR)是一类ATP门控、cAMP依赖激活的氯离子通道,其基本生理功能是调控氯离子分泌与跨膜物质转运.CFTR基因突变导致囊性纤维化(CF)的发生,这是一种罕见却致命的常染色体隐性遗传疾病,主要影响呼吸道、肠道和生殖系统腺上皮功能.现已有针对CF单基因突变的新药上市,这些药物显著改善CF患者呼吸道症状,延长患者生命和改善生活质量.CFTR研究多聚焦于上述CF相关系统,在心血管系统的作用尚未清楚.CFTR参与血管收缩和心肌动作电位形成,近来研究提示CFTR参与心肌缺血和肺动脉高压等心血管疾病的发生发展.
作者：王冠蕾
来源：中山大学学报（医学科学版） 2017 年 38卷 2期
