目的 通过回顾1例IgG4相关性疾病同时累及下颌下腺及腹膜的临床特点及诊疗过程,就其临床表现及诊疗进行相关讨论,提高基层医师对IgG4-RD的认识及诊疗.方法 分析2019年6月28日遵义医科大学第三附属医院肾内科收治的1例IgG4-RD患者的临床表现、实验室检查、病理检查、诊断、治疗、预后及其文献复习.结果 62岁男性患者,因"右侧双J管置入术1月"入院.入院后查血清IgG4增高,腹部计算机断层扫描(CT)提示腹膜后纤维化,下颌下腺病理免疫组化:IgG散在阳性(10-20个/HPF),IgG4/IgG阳性细胞比值约为0.7.结合病例查阅相关文献,诊断IgG4-RD,给予甲强龙+环磷酰胺序贯治疗,第19天复查血清IgG4下降,第23个月复查腹部CT,腹膜后纤维化范围较入院时缩小.结论 IgG4-RD是一类与血清中IgG4增高相关的慢性、系统性罕见病,可累及全身多个器官,是进行性纤维炎性反应性疾病,不容易被及时发现及诊治,而且激素治疗存在停药容易复发,激素加免疫抑制剂联合方案能达到更好的治疗效果.
作者：罗亚丹；查艳；杨宇齐；达静静；袁静；袁立英；张唐
来源：遵义医科大学学报 2023 年 46卷 11期
