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目的 研究Ⅱ型巨指症患者增粗神经的超微结构与功能蛋白表达.方法 以多指正常结构指神经为对照,电镜下观察Ⅱ型巨指症患者增粗神经的超微结构;免疫荧光染色评价S100、LN和H3K27me3的表达水平.结果 在巨指症增粗神经中,有髓神经纤维数目显著减少,部分有髓纤维的髓鞘板层结构皱缩、破坏,施万细胞的数量无明显改变.在巨指和正常对照的神经纤维中,S100的表达没有显著差异;LN在正常指神经中,呈现弥散表达或低表达,而在部分巨指增粗神经中为点状阳性表达;H3K27me3在巨指增粗神经组织和正常指神经组织中均为阳性表达.结论 Ⅱ型巨指症神经纤维瘤病变为良性增生,部分髓鞘损害;机体可以功能代偿.因此,临床需根据患者神经的损伤与代偿情况,选择Ⅱ型巨指症神经的保留或切除.

作者:杨茜;蒋永康;周晟博;王斌

来源:组织工程与重建外科杂志 2017 年 13卷 2期

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作者:
杨茜;蒋永康;周晟博;王斌
来源:
组织工程与重建外科杂志 2017 年 13卷 2期
标签:
巨指症 电镜 免疫荧光 Macrodactyly Electron microscopy Immunofluorescence
目的 研究Ⅱ型巨指症患者增粗神经的超微结构与功能蛋白表达.方法 以多指正常结构指神经为对照,电镜下观察Ⅱ型巨指症患者增粗神经的超微结构;免疫荧光染色评价S100、LN和H3K27me3的表达水平.结果 在巨指症增粗神经中,有髓神经纤维数目显著减少,部分有髓纤维的髓鞘板层结构皱缩、破坏,施万细胞的数量无明显改变.在巨指和正常对照的神经纤维中,S100的表达没有显著差异;LN在正常指神经中,呈现弥散表达或低表达,而在部分巨指增粗神经中为点状阳性表达;H3K27me3在巨指增粗神经组织和正常指神经组织中均为阳性表达.结论 Ⅱ型巨指症神经纤维瘤病变为良性增生,部分髓鞘损害;机体可以功能代偿.因此,临床需根据患者神经的损伤与代偿情况,选择Ⅱ型巨指症神经的保留或切除.