补体1抑制因子测定-临床诊疗知识库

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补体1抑制因子测定

补体1抑制因子测定

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临床文献

撰稿：

检查库编写组

审稿：

赵阴环（哈尔滨医科大学附属二院风湿免疫科）

补体系统由30余种活性成分组成，是体内最复杂的一个限制性蛋白酶解系统，按其性质与功能分为三类，即：①补体系统固有成分；②调节和控制补体系统活化成分；③补体受体。补体1（C1）抑制因子是调节和控制补体系统活化成分之一，是一种高度糖基化的血浆蛋白，属于丝氨酸蛋白酶抑制剂超家族，它是血浆中C1r和C1s的唯一抑制物，在体内与纤溶系统、凝血系统以及激肽形成系统共同发挥着维持内环境的稳定作用。当C1抑制因子缺乏时导致C1s酯酶增多，C2、C4不断活化，产生大量具有激肽样活性的C2a，使血管通透性增加，引起血管性水肿。通过C1抑制因子检测可对遗传性血管水肿和获得性血管水肿进行明确的鉴别诊断。

补体1抑制因子测定

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补体系统由30余种活性成分组成，是体内最复杂的一个限制性蛋白酶解系统，按其性质与功能分为三类，即：①补体系统固有成分；②调节和控制补体系统活化成分；③补体受体。补体1（C1）抑制因子是调节和控制补体系统活化成分之一，是一种高度糖基化的血浆蛋白，属于丝氨酸蛋白酶抑制剂超家族，它是血浆中C1r和C1s的唯一抑制物，在体内与纤溶系统、凝血系统以及激肽形成系统共同发挥着维持内环境的稳定作用。当C1抑制因子缺乏时导致C1s酯酶增多，C2、C4不断活化，产生大量具有激肽样活性的C2a，使血管通透性增加，引起血管性水肿。通过C1抑制因子检测可对遗传性血管水肿和获得性血管水肿进行明确的鉴别诊断。

【标准名称】：

补体1抑制因子测定

【英文名称】：

C1 inhibitor

【分类】：

临床免疫、血清检测

【别名】：

无

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