β-氨基己糖苷酶A测定-临床诊疗知识库

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β-氨基己糖苷酶A测定

β-氨基己糖苷酶A测定

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撰稿：

刘雪凯（航天中心医院）

审稿：

杨静娴（航天中心医院）

β-氨基己糖苷酶是存在于溶酶体中的四十余种酶之一，参与糖蛋白、糖脂、氨基多糖的降解，其作用是水解末端β-连接的N-乙酰氨基葡萄糖和N-乙酰氨基半乳糖残基。有三种同工酶，分别为A、B和S，A同工酶的底物特异性最广，为维持神经功能所必需。酶的缺乏或酶功能丧失可使其底物在溶酶体中积累，产生一系列神经系统受损的疾病。

β-氨基己糖苷酶A测定

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β-氨基己糖苷酶是存在于溶酶体中的四十余种酶之一，参与糖蛋白、糖脂、氨基多糖的降解，其作用是水解末端β-连接的N-乙酰氨基葡萄糖和N-乙酰氨基半乳糖残基。有三种同工酶，分别为A、B和S，A同工酶的底物特异性最广，为维持神经功能所必需。酶的缺乏或酶功能丧失可使其底物在溶酶体中积累，产生一系列神经系统受损的疾病。

【标准名称】：

β-氨基己糖苷酶A测定

【英文名称】：

β-hexosaminidase A

【分类】：

其它酶类测定

【别名】：

无

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