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撰稿:
宋晓颖 (开滦总医院检验科)
审稿:
张时民 (北京协和医院检验科)
尿中有一种或多种氨基酸增多,称为氨基酸尿。血浆氨基酸的肾阈较高,因而正常尿液中只有少量氨基酸存在。尿中氨基酸可以分为游离型和结合型两种,游离型排出量约为1.1g/24h,结合型约为2g/24h。结合型氨基酸是氨基酸在体内代谢、转化的产物,如甘氨酸与苯甲氨酸结合生成马尿酸。正常尿液中,氨基酸种类与血浆中明显不同,以甘、组、赖、丝氨酸及牛磺酸等为主,排出量除与年龄有关外,还与饮食、遗传和生理变化等有关。 与主要的遗传性疾病相关的氨基酸尿有:胱氨酸尿、苯丙酮酸尿(PKU)及酪氨酸尿。检查尿液中氨基酸及其代谢产物,可作为遗传性疾病氨基酸异常的筛检试验。 1.胱氨酸尿:胱氨酸尿症是一种先天性、家族性、遗传性常染色体隐性代谢性疾病。由于胱氨酸难于溶解,易达到饱和,故易析出而形成结晶,反复发生结石、尿路梗阻合并尿路感染,严重者可形成肾盂积水、梗阻性肾病,最后导致肾功能衰竭。 常用检测方法有: ①显微镜镜检法:当尿中胱氨酸大于100mg/24h时,尿沉渣中可发现特异六角形胱氨酸结晶或结石粉末,此法直观、简便,但需尿中胱氨酸达到一定浓度。 ②硝普盐法:基于亚硝基铁氢化钠能与含硫氨基酸的巯基起反应产生紫红色化合物的原理。硝普盐法操作简便,为胱氨酸尿的主要定性方法,凡含硫氨基酸代谢缺陷者均可呈阳性,但尿酮体对硝普盐法有干扰反应。 ③层析色谱法:根据各组分的展开速度不同,当展开达到一定距离后各组分得以分离。经显色后,观察斑点所走的距离与溶剂所走的距离,计算比移值(Rf)。根据Rf值可对尿液做定性鉴定,根据斑点面积或颜色深浅可做定量测定。层析色谱法为胱氨酸尿的确证试验。
尿中有一种或多种氨基酸增多,称为氨基酸尿。血浆氨基酸的肾阈较高,因而正常尿液中只有少量氨基酸存在。尿中氨基酸可以分为游离型和结合型两种,游离型排出量约为1.1g/24h,结合型约为2g/24h。结合型氨基酸是氨基酸在体内代谢、转化的产物,如甘氨酸与苯甲氨酸结合生成马尿酸。正常尿液中,氨基酸种类与血浆中明显不同,以甘、组、赖、丝氨酸及牛磺酸等为主,排出量除与年龄有关外,还与饮食、遗传和生理变化等有关。 与主要的遗传性疾病相关的氨基酸尿有:胱氨酸尿、苯丙酮酸尿(PKU)及酪氨酸尿。检查尿液中氨基酸及其代谢产物,可作为遗传性疾病氨基酸异常的筛检试验。 1.胱氨酸尿:胱氨酸尿症是一种先天性、家族性、遗传性常染色体隐性代谢性疾病。由于胱氨酸难于溶解,易达到饱和,故易析出而形成结晶,反复发生结石、尿路梗阻合并尿路感染,严重者可形成肾盂积水、梗阻性肾病,最后导致肾功能衰竭。 常用检测方法有: ①显微镜镜检法:当尿中胱氨酸大于100mg/24h时,尿沉渣中可发现特异六角形胱氨酸结晶或结石粉末,此法直观、简便,但需尿中胱氨酸达到一定浓度。 ②硝普盐法:基于亚硝基铁氢化钠能与含硫氨基酸的巯基起反应产生紫红色化合物的原理。硝普盐法操作简便,为胱氨酸尿的主要定性方法,凡含硫氨基酸代谢缺陷者均可呈阳性,但尿酮体对硝普盐法有干扰反应。 ③层析色谱法:根据各组分的展开速度不同,当展开达到一定距离后各组分得以分离。经显色后,观察斑点所走的距离与溶剂所走的距离,计算比移值(Rf)。根据Rf值可对尿液做定性鉴定,根据斑点面积或颜色深浅可做定量测定。层析色谱法为胱氨酸尿的确证试验。
【标准名称】:
尿胱氨酸定性试验
【英文名称】:

【分类】:
尿液一般检查
【别名】:
认证专家
撰稿

宋晓颖 (作者空间)

开滦总医院检验科

审稿

张时民 (作者空间)

北京协和医院检验科

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