“室间隔缺损是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通”。 室间隔缺损是最常见的先天性心脏病,约占初生婴儿的1.5‰,占所有的先天性心脏病的20%,如果包括合并其他畸形的室间隔缺损在内,可超过所有…
参与专家:负责人
发病机制
诊断
治疗
常见并发症
指南规范
循证文献
病例文献
病因
心室间隔是胚胎发育8周内,由肌性室间隔、心内膜垫和心球嵴相互融合而成,在这个过程中出现偏差,可在室间隔任何部位出现缺损,即形...
病理
室间隔缺损的血流动力学改变主要取决于缺损大小、左右心室压力阶差以及肺血管阻力高低,其他因素尚包括心室顺应性、左心室或右心室...
病史要点
大多数因查体发现心脏杂音来就诊,部分婴幼儿因症状就诊,部分成人可因乏氧或右心衰竭来就诊。
症状要点
患者症状取决于分流量的大小。小分流量的室间隔缺损可能没有任何症状。一般新生儿心内分流量不大,多无明显症状,随出生后肺血管阻...
治疗原则
1.诊断明确辅助检查提示左心容量负荷增加,肺血增多,或心导管检查Qp/Qs≥1.5者应尽早择期手术治疗。
2.存在重度肺部感染经严格抗菌...
一般治疗
病情严重的婴幼儿应注意术前的营养支持
合并呼吸道感染患者应积极应用抗菌药物治疗,待感染控制后再考虑手术。经积极抗感染治疗后仍...
1.残余分流术后心前区仍然有收缩期杂音,部分患者还有收缩期震颤。超声心动图可确诊。2.主动脉瓣关闭不全重度关闭不全术后开放主动...
…邻近心腔、心包或肺动脉而产生心腔内分流时,称为主动脉窦动脉瘤破裂。临床上以右主动脉窦动脉瘤破入右心(尤其是右心室)而多见,具有独特的临床表现,少数破入右心房。部分患者合并有室间隔缺损。
参与专家:负责人
为常见的先天性心脏畸形,约占先天性心脏病的8%~10%。1761年Morgagni首先描述此病。肺动脉狭窄系指右心室与肺动脉间的通道,因先天性畸形产生的狭窄,而室间隔完整。常见狭窄类型包括单纯肺动脉…
参与专家:陈阳天
部分性心内膜垫缺损是一种较少见的复杂先天性心脏病。主要表现为原发孔型房间隔缺损和二尖瓣前叶裂伴关闭不全,约占先心病发病率的4%左右。
参与专家:负责人
先天性冠状动脉瘘(congenitalcoronary artery fistula)为冠状动脉与心腔、冠状静脉窦或其分支、上腔静脉、肺动脉、肺静脉之间的非毛细血管床性的异常交通。1865年,Krause首次描述这种先天性畸形。冠...
参与专家:谷天祥
心肌梗死后室间隔缺损是指急性心肌梗死所致的室间隔穿孔,多见于前壁或下壁心肌梗死。急性心肌梗死后室间隔穿孔并不常见,仅占急性心肌梗死的1%~2%,男性多于女性。近年来由于药物、溶栓及介入治疗的广泛干预…
参与专家:许晶、王晓伟
动脉导管未闭是动脉导管在出生后未闭合而持续开放的病理状态。动脉导管是由第6 对支气管动脉弓远端演化而成。在胎儿循环时,它将大部分右心室入肺动脉的血流导入降主动脉送往胎盘进行氧合。出生后,动脉...
参与专家:疾病编写组、韩玲、秦玉明
…完全性大动脉转位常见合并畸形包括室间隔缺损、室间隔缺损合并肺动脉狭窄、动脉导管未闭、房间隔缺损、主动脉缩窄。完全性大动脉转位是一种常见的发绀型先天性心脏病,仅次于法洛四联症,占先天性心脏病总数…
参与专家:刘超、张海波
主-肺动脉间隔缺损是一种罕见的、伴有严重血流动力学改变的先天性心脏病。本病发病率低,占先天性心脏病的0.1%~0.2%。
参与专家:负责人
先天性主动脉瓣下狭窄(CSAS)是指因主动脉瓣下膜性或纤维性组织堵塞左室流出道而导致左室排血受阻的先天性心脏病。包括局限型主动脉瓣下狭窄,弥漫型主动脉瓣下狭窄,二尖瓣畸形所致左室流出道狭窄和继...
参与专家:负责人