…严重的血栓性微血管病。中枢神经系统症状为本病最具特征性的临床表现。其发病机制与血管性血友病因子(von Willbrand Factor,vWF)裂解蛋白酶(ADAMTS13)的活性缺乏、血管内皮细胞…
参与专家:黄雯
抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是由抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,APL抗体)导致的一组临床表现的总称。APL抗体由一组异质性抗体组成,包括狼疮抗凝物(lupus anti-coa...
参与专家:黄雯
…也可继发于感染、免疫缺陷性疾病、药物以及妊娠与分娩等。临床以儿童多见,近年来成人中的发病率有日益增加的趋势。本病与血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic …
参与专家:黄雯
抗磷脂综合征是以血栓形成、习惯性流产、血小板减少等为主要表现,伴有抗磷脂抗体阳性的临床综合征。抗磷脂抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生反应的抗体,包括狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体等。...
参与专家:徐悦萌、李春、陈盛
妊娠期急性脂肪肝是发生于中晚期的一种罕见产科并症 ,其发病率为1/17000~1/13000。初产妇多见,平均发病年龄为 22 ~32岁,男胎及多胎妊娠多见。尽管有文献报道可以发生于孕20周,但…
参与专家:杨业洲、何海宁、杨冬梓
纯红细胞再生障碍性贫血是指红系显著减少或缺少所致的一种贫血。发病原因是胸腺瘤、病毒、感染、淋巴系统增殖性疾病及药物等所诱发;有些病例原因不明,多与免疫有关。贫血是唯一的症状和体征。治疗包括...
参与专家:宋琳、井丽萍
获得性凝血因子抑制物是一些能够直接中和血液中凝血蛋白或干扰凝血反应的病理性大分子成分,多数获得性凝血因子抑制物以抗体的形式出现,可继发于遗传性凝血因子缺乏的患者进行血制品治疗后,也可发生于先前凝血…
参与专家:陈云飞、张磊
…妇女在妊娠、分娩和哺乳等过程中将HIV传染给胎儿或婴儿的母婴传播是婴儿和儿童感染HIV的主要方式,占婴儿和儿童发病数量的90%以上。在不采取任何干预措施的情况下,艾滋病母婴传播率为20%~45%,未接受…
参与专家:杨业洲、何海宁、杨冬梓
肾上腺脑白质营养不良(ALD)是指一组X连锁遗传病,是由于脂代谢紊乱引起的多系统疾病。临床表现以听觉、视觉功能损害、智能倒退、脊髓受累表现如轻度锥体束征及二便障碍等为主。
参与专家:张星虎、王化冰
骨髓病性贫血为恶性实质性肿瘤或肉芽肿性纤维组织等非造血组织浸润骨髓,致骨髓正常造血受抑而引起的贫血,以转移癌浸润最为常见。广泛骨髓浸润可导致贫血、全血细胞减少,但常伴白细胞计数增高,外周血...
参与专家:聂能、施均