…流出道有无梗阻而分为梗阻型心肌病和非梗阻型心肌病。25%的肥厚型心肌病患者存在左室流出道梗阻,称为梗阻性肥厚型心肌病。最大肥厚部位位于室间隔基底部,同时伴有其他组织异常,包括二尖瓣瓣叶延长增大、…
参与专家:刘盛、张海波
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
目前认为,肥厚性梗阻型心肌病是常染色体不完全显性遗传性疾病,常有家族病史。导致基因变异的原因目前还不十分清楚,研究认为,表...
病理
肥厚性梗阻型心肌病的病理生理特点是心室肥厚、心肌舒张功能异常,左室流出道梗阻、二尖瓣收缩期向前运动(systolic anterior moti...
病史要点
本病进展缓慢,在任何年龄段都可发病,且发病年龄越早,病情越重。部分患者病情隐匿,猝死可发生在病程的任何阶段,年病死率为3.5%...
症状要点
常见症状包括活动后心慌气短、胸闷、胸痛、晕厥等。早期患者多为活动后胸闷气短、活动耐量下降。晚期患者出现心力衰竭症状,15%~2...
治疗原则
梗阻性肥厚型心肌病患者一经确诊,需要药物治疗。有症状的患者或者无症状左室流出道压差>50mmHg的患者需要进一步治疗。
一般治疗
对于左室流出道压差<50mmHg的轻症患者,可以采用避免剧烈运动、控制活动量、定期随诊等方法进行防治。
因使用药物后而出现的类似扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病的表现。
参与专家:吕强、马长生、刘小慧
肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病,是一种以左心室和/或右心室及室间隔不对称性肥厚为特征的疾病。国外报道人群患病率是200/10万,我国的调查显示患病率为180/10万
参与专家:吕强、马长生、刘小慧
原发性心肌病是一组发病缓慢、病因未明、以心脏增大为特点、最后发展为心力衰竭的心脏病。最初可无自觉不适,以后可在劳累时或轻度劳动时出现气急、心悸、胸闷、呼吸困难等症状。心脏重量增加,各心腔扩大,心肌…
参与专家:疾病编写组、韩玲、秦玉明
…肥厚性梗阻型心肌病(hypertrophicobstructive cardiomyopathy,HOCM)的主动脉瓣下狭窄。先天性主动脉瓣下狭窄发病率约占先天性左室流出道梗阻的8%~30%。
参与专家:负责人
肾动脉是机体主动脉直接分出来的供应肾脏血运,维持肾脏功能的重要血管。肾动脉狭窄是引起肾血管性高血压的重要原因,其可以发生于各年龄人群中,以中老年人为多见。中老年人的肾动脉狭窄多由肾动脉粥样硬化引起,…
参与专家:李国刚、黄雯
室间隔缺损在成人先心病中约占10%,仅次于房间隔缺损占第二位。本病可单独存在,也可与其他心脏畸形合并存在。
参与专家:吴嘉慧、马长生、刘小慧
正常的主动脉瓣有三个瓣膜,如主动脉瓣先天性只有两个瓣膜,称为二叶主动脉瓣。二叶主动脉瓣是成人先天性心脏病中较常见的类型,在人群中发病率为1%~2%,男性发病率为女性的2.5倍。
参与专家:吴嘉慧、马长生、刘小慧
由于先天性或后天性因素致主动脉瓣病变,导致其在收缩期不能完全开放,称为主动脉瓣狭窄。
参与专家:韩智红、马长生、刘小慧
三尖瓣病变系指各种原因引起的三尖瓣结构或(和)功能异常。三尖瓣病变可以单独存在,也可与其他心脏病变或心外病变合并存在。总体发病率与左心系统瓣膜病相比较低;成年人三尖瓣由前瓣、隔瓣和后瓣组成...
参与专家:韩智红、马长生、刘小慧