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内科(1)
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兼有温
抗体
和冷
抗体
介导的
自身
免疫性
溶
血性
贫血
。本病较为少见,占同期住院
自身
免疫性
溶
血性
贫血
(AIHA)患者的7%左右,各年龄组均可发病,但以50岁以上者多见,女性多见。
参与专家:黄振东、施均
发病机制
诊断
治疗
常见并发症
指南规范
循证文献
病例文献
病因
临床上根据病因分为原发和继发两类。多继发于系统性红斑狼疮和淋巴增殖性疾病,也可由于病毒感染而诱发。
病理
主要由温抗体介导的血管外溶血性贫血,仅个别可出现冷凝集介导的血红蛋白尿表现。
病史要点
本病临床表现多样,起病可急可缓,病情多较重。
症状要点
多有严重贫血和不同程度的黄疸,溶血程度与寒冷接触关系不密切,个别会出现遇冷血红蛋白尿,与CAS和PCH显然不同。
治疗原则
1.病因治疗。 2.免疫抑制剂单用或联合治疗。 3.脾切除。 4.对症及支持治疗。 5.单克隆抗体治疗。
一般治疗
1.对症支持治疗。 2.病因治疗。
1.糖皮质激素。 2.免疫抑制剂并发症。 3.血栓。
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类型
内科(1)
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温冷双抗体型自身免疫性溶血性贫血
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