脊索瘤是一种罕见的胚胎源性肿瘤,主要见于人体中轴线区域,尤其以颅底区域和骶尾区域常见。由于肿瘤位置较深,周围神经、血管等毗邻关系复杂,手术全切除困难,术后并发症较多,术后患者生活质量不佳;且肿瘤呈…
参与专家:王科、吴震
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
脊索瘤的发病机制目前不明确,一般认为脊索瘤起源于原始胚胎脊索组织残余物,brachyury基因(即T基因)可能参与脊索瘤的发病机制。
病理
肿瘤常呈分叶状,质软,呈胶状,灰白色或淡红色,肿瘤内部无新生血管,但可有丰富的血供。光镜下,肿瘤细胞多数为大而圆形或多边形...
脊索瘤以局部复发为主,肿瘤转移一般发生在晚期,可经血液传播途径转移到全身各处,以骶尾骨区脊索瘤腹部转移多见。
病史要点
脊索瘤是一种罕见的骨组织源性肿瘤,欧美人群发病率约为0.08/10万,我国台湾地区人群发病率约为0.04/10万,家族性病例尤其罕见,以...
症状要点
临床症状无特异性,根据肿瘤的部位,出现相应的神经功能症状,颅底区域脊索瘤首发症状主要以头痛和视物双影为主,可伴发视力减退、...
治疗原则
脊索瘤主要以手术治疗为主,术后可根据病情行辅助放射治疗,目前无特异性化疗药物。
一般治疗
原发脊索瘤推荐根治性切除术;复发脊索瘤,主要以解除肿瘤压迫症状和提高患者生活质量为目的,可行分期手术,术后根据病情行辅助放...
脊索瘤起源于脊索胚胎残留的脊索组织,因此均发生于中线部位,好发于颅底和骶尾部。约占原发性恶性骨肿瘤的4%,男性发病率高于女性。可发生于任何年龄段,最常见的发病人群是中年人。发病缓慢,转移罕见。
参与专家:周子斐、孙伟、蔡郑东
椎管内脊索瘤是局部侵袭性生长的肿瘤,由胚胎残留或异位脊索组织形成。占脊柱原发肿瘤的1/6。脊索瘤几乎全部累及中轴骨,椎管内绝大多数发生在骶尾部(50%),少数发生在脊柱其他部位和一些少见部位。主要好…
参与专家:王振宇
亚急性感觉性神经元病以脊髓背根神经节损伤为主,亦可侵及脊髓后索神经纤维。可与副肿瘤性脑脊髓炎合并存在。
参与专家:吴硕琳、王春雪
本病罕见,主要位于颅底,多见于成人及老年患者。软骨肉瘤是原发于骨的恶性软骨肿瘤。可发生于骨髓的间叶组织或骨膜,亦可由软骨瘤、骨软骨瘤恶变而来。起自骨髓腔为中心型,起源于骨膜或骨表面为边缘型。临床骨…
参与专家:佟小光
颅骨软骨瘤见于中颅窝底;蝶鞍旁或岩骨尖端的软骨联合部。生长缓慢,体积大者可累及中颅窝和桥小脑角。
参与专家:孙晓川
椎管内神经鞘瘤分为神经纤维瘤和施万细胞瘤两种,起源于背侧脊神经根,约占硬膜内脊髓肿瘤的25%,多为良性。肿瘤表现为单发,生长缓慢,40~60岁为发病高峰,男女比例无明显差异。临床表现主要取决于肿瘤…
参与专家:负责人
脊髓压迫综合征是指脊髓或马尾受压后出现的症状和体征,是晚期肿瘤常见的中枢神经系统急症。约10%的肿瘤急症患者首先表现为脊髓压迫综合征。据国外尸检资料,5%~10%的肿瘤患者在疾病过程中发生脊髓压迫…
参与专家:杨晓明、赵斌
鼻咽部除鼻咽癌以外,其他恶性肿瘤主要指鼻咽肉瘤,临床上不常见。根据国内文献记载鼻咽部原发性恶性肿瘤中癌占89%,肉瘤仅占2%。据报道,肉瘤的发病率男多于女,多发病于年轻者。鼻咽肉瘤以颈部肿块为初发…
参与专家:赖银妍、雷文斌
多发性神经病是指包括遗传性、代谢性、中毒性、营养缺乏性、感染后或变态反应性等各种原因所致的,表现为四肢对称性末梢型感觉障碍、下运动神经元瘫痪及自主神经功能障碍的综合征。
参与专家:牛松涛、张在强