路易体痴呆(dementia with Lewy bodies,DLB)是一组在临床和病理表现上重叠于帕金森病与Alzheimer病之间,以波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森病综合征为临床特点,以…
参与专家:李相桦
发病机制
诊断
治疗
常见并发症
指南规范
循证文献
病例文献
病因
病因及发病机制不清。神经系统α-突触核蛋白为Lwey体结构的主要成分,部分DLB和家族性帕金森患者存在α-突触核蛋白基因突变,其由可...
病理
路易体病理(路易小体和路易神经突)是路易体痴呆的病理标志,也是帕金森病痴呆和帕金森病的病理标志。路易小体是神经元胞质内的包...
病史要点
多于老年期发病,少数患者为中青年。主要表现为进行性痴呆、锥体外系运动障碍及精神障碍三组症状。主要临床表现以痴呆为主,帕金森...
症状要点
1.认知波动:波动性、进行性加重的认知功能损害常常是最早最明显的症状。较为突出的特点是以注意力、视觉感知、结构能力损害和执行...
治疗原则
提高认知功能,解除精神行为症状和改善社会生活能力。
可伴有自主神经功能紊乱的症状及抑郁、性欲减退、睡眠障碍、食欲缺乏、周身乏力疼痛等。
路易体痴呆是以进行性的痴呆合并波动性认知功能障碍、帕金森综合征以及反复发作的视幻觉三主征为临床特点,以神经元胞浆内路易小体(LB)形成为病理特征的神经系统变性疾病,是仅次于阿尔茨海默病的第二位常见的…
参与专家:张巍
帕金森病(PD)是一种常见的运动障碍性疾病,最先由英国医师帕金森(James Parkinson)于1817年描述,1841年Hall称其为震颤麻痹,1892年Chsrcot称其为帕金森病。临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿...
参与专家:马惠姿、王桂红、冯涛
阿尔茨海默病是老年人常见的神经系统变性疾病,以神经炎性斑、神经原纤维缠结、神经元缺失为典型病理改变,临床表现为进行性认知功能损害和精神行为障碍,是老年期痴呆最常见的类型,约占老年期痴呆的50%。…
参与专家:张巍
广义的额颞叶痴呆亦被称为额颞叶退行性变(fronto-temporal lobe degeneration,FTLD),是一组以行为和人格改变、失语为特征性表现的疾病。目前是仅次于阿尔茨海默病和路易…
参与专家:李相桦
额颞叶痴呆(FTD)是一组具有临床及病理异质性的神经变性疾病,以语言、行为功能逐渐下降并伴有额颞叶萎缩为特点。依据人格、行为和语言的异常表现分为两类,即以人格和行为改变为主要特征的行为异常型额颞叶…
参与专家:张巍
痴呆是指在意识清醒状态下,认知功能下降,记忆力减退和丧失,视空间技能损害,定向力、计算力、判断力等丧失,并相继出现人格、情感和行为改变等障碍,且呈进行性加重过程。起病缓慢,病程较长,又称为慢性脑…
参与专家:赵宁、朱继红
多系统萎缩(MSA)是—组临床表现为进行性小脑性共济失调、自主神经功能不全、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征等症状的神经系统变性疾病。每种MSA综合征都有特征性临床症状,由于累及系统的先后...
参与专家:张巍
阿尔茨海默病(AD)是一种中枢神经系统原发性退行性变性疾病,主要临床表现为痴呆综合征。65岁以上人群痴呆患病率为4%~6%,AD占所有痴呆的60%以上,老年人每增长5岁,患病几率就增加1倍,85岁…
参与专家:张建新
遗传性痉挛性截瘫(HSP)是一组以双下肢进行性肌张力增高和无力、剪刀步态为特征的具有明显遗传异质性的综合征,有常染色体显性、隐性和X连锁隐性三种遗传方式。
参与专家:王丹丹、李伟