…至少一种肝外表现,如卟啉症、血清学阴性关节炎、角膜结膜炎、角膜溃疡、淋巴细胞增生性疾病、冷球蛋白血症、肾小球肾炎等。Ⅱ型冷球蛋白血症性MPGN是HCV-GN中最常见的类型,其他还有不伴冷球蛋白血症的…
参与专家:刘莉、黄雯
痛风是嘌呤代谢紊乱和(或)尿酸排泄减少而致血尿酸水平升高,尿酸盐(MSU)晶体沉积于组织或器官并引起组织损伤的一组临床综合征,主要表现为反复发作性关节红、肿、热、痛与功能障碍,甚至关节畸形、肾...
参与专家:青玉凤、戴冽
多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一组具有横纹肌慢性、非化脓性炎性病变,或伴有特征性皮肤改变的自身免疫性炎性肌病。临床上PM以四肢对称性近端肌无力为主要表现,DM患者则有肌炎改变和特征性皮疹;病理上以横纹肌纤维变性和间质炎症改变为特征。PM/DM可有多脏器损伤及伴发多种疾病甚至肿瘤。实验室检查血清肌酶水平增高,特…
参与专家:黄雯
…病例较多。部分患儿仅以肾损害为主要表现,肾外症状不明显,易误诊为原发性肾小球疾病。
参与专家:疾病编写组、黄建萍
过敏性紫癜(HSP)是与血管自身免疫损伤有关的以小血管炎为主要病变的变态反应性疾病,以皮肤紫癜、出血性胃肠炎,关节炎及肾小球肾炎为主要特点的临床综合征。HSP 患儿中约有一半出现肾损害,此时称过敏性…
参与专家:疾病编写组、黄建萍
抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是由抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,APL抗体)导致的一组临床表现的总称。APL抗体由一组异质性抗体组成,包括狼疮抗凝物(lupus anti-coa...
参与专家:黄雯
肝豆状核变性于1911年首先由Wilson报道,是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,发病率约为l:50 000,发病年龄3~60岁,以7~12岁最多见,男女发病率相等。其特点是铜沉积在肝、脑、肾及角膜等组织,以不...
参与专家:马惠姿、王桂红、冯涛
系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯多系统和多脏器的全身结缔组织疾病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE 的两个主要临床特征。患儿体内存在多种自身抗体和其他免疫学改变。临...
参与专家:邓江红/李彩凤、陈盛
重金属中毒性肾病指由于接触重金属及其化合物导致中毒而引起的急、慢性肾脏损害。金属元素依据其比重分为重金属和轻金属。重金属指其比重≥4.5kg/m3的金属,包括贡、铅、镉、金、铋等。大多数重金属具有...
参与专家:王英、黄雯
肺脏富含血管,在血管炎中常有受累,发生于肺血管壁的炎症(炎性细胞浸润和血管壁坏死)被称之为肺血管炎(pulmonary vasculitis)。肺血管炎最常见于原发的系统性小血管炎,尤其是抗中性粒细胞胞浆抗体(...
参与专家:施举红、王辰