系统性红斑狼疮是一种累及多系统的自身免疫性疾病,特征为广泛的血管炎(vasculitis)和结缔组织炎症,存在抗核抗体(ANA),特别是抗dsDNA和抗Sm抗体。小儿SLE临床表现十分复杂,临床除…
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
1.确切的病因与发病机制尚不清楚。发病似与遗传、免疫、性激素和环境因素有关。是在遗传易感的基础上,外界环境作用激发机体免疫功...
病理
1.遗传
本病与人类白细胞抗原有一定关联,中国人与HLA-DR2 较为密切。患儿亲属可有同病患者,单卵双胎发病率为24%,双卵为2%。
2.免...
病史要点
患儿可表现为发热、皮肤黏膜症状、关节症状、多发性浆膜炎、血液系统和心血管系统损害、肝脏、肺脏、中枢神经系统症状等。
症状要点
1.一般症状
发热,热型不规则,伴全身不适、乏力、纳差、体重下降、脱发等。
2.皮疹
对称性颊部蝶形红斑(butterfly rash),跨过鼻...
一般治疗
卧床休息,加强营养,低盐饮食,避免日光暴晒及预防接种,慎用各种药物,以免诱发疾病活动,预防感染。
妊娠合并系统性红斑狼疮是一种常见的妊娠合并自身免疫性疾病,因病变可累及大多数器官和组织并反复复发和加剧,如未及时诊断和处理,常导致严重后果。
参与专家:杨业洲、满奕村、杨冬梓
急进性肾小球肾炎(RPGN)简称急进性肾炎,系急进性肾炎综合征。临床上急性起病,出现血尿、蛋白尿、管型尿、水肿、高血压,并且于数天、数周或数月内(一般2~3月内)出现持续性少尿或无尿,呈进行性肾...
参与专家:疾病编写组、黄建萍
…前后或混合出现,血清中有高滴度的斑点型抗核抗体(ANA)和抗U1核糖核蛋白(RNP)自身抗体的临床综合征。部分患者随疾病的进展可发展为某种确定的结缔组织病,如系统性硬化病(SSc)、系统性红斑狼疮(…
参与专家:黄雯
…,累及中等血管和大血管的血管炎(结节性多动脉炎、大动脉炎)、原发的免疫复合介导的血管炎(肺出血肾炎综合征),以及继发的血管炎(继发于系统性红斑狼疮的血管炎)也可以出现肺部受累。因此肺血管炎实属病理诊断…
参与专家:施举红、王辰
巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种严重的有潜在生命危险的风湿性疾病的并发症,容易并发在幼年特发性关节炎全身型(SJIA)。可以突然急性发病,进展迅速,如未及时、有效治疗,死亡率极高。
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
斑秃是一种非瘢痕性的炎症性脱发性疾病,常见的临床表现是头部出现边界清晰的圆形斑状脱发,大约半数患者病情反复发作,可迁延数年或数十年。少数患者病情严重,毛发脱落可累及整个头部的终毛(全秃),...
参与专家:章星琪、高兴华
…减少性紫癜,再生障碍性贫血,恶性肿瘤,脾功能亢进,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,甲状腺功能亢进,病毒性肝炎,其他类型的结缔组织病,辐射病等,均可导致血小板数值不同程度的减少。
参与专家:李洪强、魏辉
未分化结缔组织病是指具有结缔组织病(CTD)的临床表现,但又不符合某一特定疾病的诊断标准的一类疾病。这一概念最早由LeRoy于1980年提出,UCTD可能属于一独立的疾病,或为某种弥漫性结缔组织病的早期阶段...
参与专家:程永静、杨娉婷
多发性肌炎是指一组主要导致横纹肌的弥漫性特发性的炎症性肌病。包括皮肌炎、多发性肌炎和包涵体肌炎。皮肌炎在儿童多见,单纯的多发性肌炎在儿童少见,包涵体肌炎仅见于成年以后。主要特征为四肢对称性...
参与专家:疾病编写组、孙若鹏、吴升华