系统性红斑狼疮是一种累及多系统的自身免疫性疾病,特征为广泛的血管炎(vasculitis)和结缔组织炎症,存在抗核抗体(ANA),特别是抗dsDNA和抗Sm抗体。小儿SLE临床表现十分复杂,临床除…
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
…表现多样,除发热、皮疹等共同表现外,因受累脏器不同而表现不同。15%~20%的系统性红斑狼疮患者会在儿童期发病,相对成人而言,儿童患者临床表现更重,脏器损害出现更快,疾病负担更重。国外资料估计其发病率在…
参与专家:邓江红/李彩凤、陈盛
重叠综合征(overlapsyndrome,OS)指的是患者具有两种或两种以上结缔组织病或结缔组织近缘病的重叠。这种重叠可同时发生,即患者在同一时间符合两种或两种以上结缔组织病的诊断;亦可在不同时期先后发...
参与专家:苏娟∣青海大学附属医院、王迁∣北京协和医院
斑秃是一种非瘢痕性的炎症性脱发性疾病,常见的临床表现是头部出现边界清晰的圆形斑状脱发,大约半数患者病情反复发作,可迁延数年或数十年。少数患者病情严重,毛发脱落可累及整个头部的终毛(全秃),...
参与专家:章星琪、高兴华
…antiphospholipid syndrome,PAPS)和继发性(secondary antiphospholipid syndrome,SAPS)两种类型;后者常继发于系统性红斑狼疮。除病因不同外,原发性与继发性APS临床…
参与专家:黄雯
原发性骨髓纤维化是一种以各系形态正常的全骨髓增生、骨髓纤维化以及脾大和各器官髓外造血为特征的克隆性造血干细胞疾病。儿童发病率极低。与成人临床表现相似,但预后有所不同,部分患儿可自发缓解。
参与专家:李冰、张悦
系统性红斑狼疮是一种累及多系统的自身免疫性疾病,儿童患者预后较成人差,病死率较高.多种与系统性红斑狼疮发病和病情加重的相关因素如遗传因素、环境因素及自体因素对儿童患者的生存都有一定的影响.为进...
来源:《国际儿科学杂志》 2016 年 43卷 10期
…损伤有关。临床表现主要为皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛黑便和肾损害。本病好发于儿童,成年患者少见。男女之比为2∶1。冬季多见。常有感染(尤其是上呼吸道感染)等前驱史。预后多数良好。
过敏性紫癜肾脏受累被称为…
参与专家:黄雯
溶血尿毒综合征是由多种病因引起血管内溶血的微血管病,临床以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特点。本病好发于婴幼儿和学龄儿童,是小儿急性肾衰竭常见的原因之一。本病可分为典型和非典型两型,典型病例…
参与专家:疾病编写组、黄建萍
肾病综合征是一组临床综合征,指多种肾脏病理损害所致的大量蛋白尿及其引起的低蛋白血症、水肿、血脂升高的临床表现。诊断标准包括:①尿蛋白大于3.5g/d;②血浆白蛋白低于30g/L;③水肿;④血脂升高。...
参与专家:周春华/海军总医院;宋磊(研究生)/92250部队医院、黄雯