为常见的先天性心脏畸形,约占先天性心脏病的8%~10%。1761年Morgagni首先描述此病。肺动脉狭窄系指右心室与肺动脉间的通道,因先天性畸形产生的狭窄,而室间隔完整。常见狭窄类型包括单纯肺动脉…
参与专家:陈阳天
发病机制
诊断
治疗
常见并发症
指南规范
循证文献
病例文献
病因
胚胎发育第6周,动脉干开始分隔成主、肺动脉干,若在肺动脉瓣形成过程发生障碍,即形成肺动脉瓣狭窄,若圆锥部吸收形成右室流出道过...
病理
根据病变部位分三型。
1.右心室漏斗部狭窄
2.肺动脉瓣膜狭窄(最常见)
3.肺动脉主干或分支狭窄(亦称肺动脉瓣上狭窄)
肺动脉狭窄...
病史要点
肺动脉瓣狭窄致右心室排血受阻,收缩期负荷加重压力增高,致右心室肥厚。久后右心室失代偿,右心房压力增高出现右心衰竭。若同时合...
症状要点
一般表现:与狭窄程度有关,轻者可无明显症状,重者可有劳累后气急、耐力差、心悸、胸痛、甚至晕厥,症状常随年龄增长而加重,晚期...
治疗原则
本病手术疗效确切,治愈率高。因此主张早诊断,早治疗。
1.病人无明显临床症状,心电图正常,X线检查心影正常,可不须手术治疗。
2...
药物治疗
重度肺动脉狭窄的患儿在出生后可出现严重的青紫和代谢性酸中毒表现,一旦诊断明确,应迅速使用前列腺素E治疗,改善临床低氧症状,纠...
1.低心排综合征。严重PS患者术前存在充血性心力衰竭、右心室扩大明显者,术后早期容易出现右心低排,出现血压不升和低氧血症等心功...
右心室双出口是指主动脉和肺动脉均发自右心室,大型室间隔缺损是左心室的唯一出路,主动脉与二尖瓣的纤维连接中断。属于少见复杂的先天性心脏畸形,占先天性心脏病的1%~2%。
参与专家:吴明营、周自强、张海波
法洛四联症是最常见的青紫型(发绀型)先天性心脏病,占先天性心脏病5%~10%。其主要病理改变有4 种:肺动脉狭窄、主动脉骑跨、室间隔缺损与右心室肥厚。前三项为原发病变,具有重要意义;而右心室肥厚则为…
参与专家:疾病编写组、韩玲、秦玉明
三尖瓣病变系指各种原因引起的三尖瓣结构或(和)功能异常。三尖瓣病变可以单独存在,也可与其他心脏病变或心外病变合并存在。总体发病率与左心系统瓣膜病相比较低;成年人三尖瓣由前瓣、隔瓣和后瓣组成,前瓣最大…
参与专家:韩智红、马长生、刘小慧
…功能的复杂心脏畸形,包括左心室发育不良综合征(二尖瓣闭锁或狭窄、主动脉闭锁或狭窄)、三尖瓣闭锁,心室双出口,或共同心室,同时伴有其他复杂畸形。属于紫绀型先天型心脏畸形。
参与专家:陈阳天
…着重要的作用。二尖瓣狭窄即在二尖瓣膜的水平发生左心室流入道的梗阻,是二尖瓣结构异常,限制了左心室舒张充盈期二尖瓣膜正常开放的结果。
参与专家:韩智红、马长生、刘小慧
…先天性心脏畸形,占先天性心脏病的1%以下。最常见合并畸形包括巨大的圆锥隔或流入道型室间隔缺损、肺动脉瓣和肺动脉瓣下狭窄、Exstein畸形样的三尖瓣发育不良和房室传导束异常。
参与专家:刘超、张海波
三房心是指左心房或右心房被异常纤维性隔膜分隔的罕见的先天性心脏畸形,约占先天性心脏病的0.1%~0.4%,右位三房心仅占三房心病例的8%左右。通常的三房心是指一异常的纤维肌肉隔膜将左心房分为副房和…
参与专家:负责人
先天性主动脉瓣上狭窄是指冠状动脉开口以上窦管交界处及以上升主动脉管腔的局限性或弥漫性狭窄,属于先天性主动脉狭窄中最少见的一种类型,占8%~20%。
参与专家:负责人