为常见的先天性心脏畸形,约占先天性心脏病的8%~10%。1761年Morgagni首先描述此病。肺动脉狭窄系指右心室与肺动脉间的通道,因先天性畸形产生的狭窄,而室间隔完整。常见狭窄类型包括单纯肺动脉…
参与专家:陈阳天
发病机制
诊断
治疗
常见并发症
指南规范
循证文献
病例文献
病因
胚胎发育第6周,动脉干开始分隔成主、肺动脉干,若在肺动脉瓣形成过程发生障碍,即形成肺动脉瓣狭窄,若圆锥部吸收形成右室流出道过...
病理
根据病变部位分三型。
1.右心室漏斗部狭窄
2.肺动脉瓣膜狭窄(最常见)
3.肺动脉主干或分支狭窄(亦称肺动脉瓣上狭窄)
肺动脉狭窄...
病史要点
肺动脉瓣狭窄致右心室排血受阻,收缩期负荷加重压力增高,致右心室肥厚。久后右心室失代偿,右心房压力增高出现右心衰竭。若同时合...
症状要点
一般表现:与狭窄程度有关,轻者可无明显症状,重者可有劳累后气急、耐力差、心悸、胸痛、甚至晕厥,症状常随年龄增长而加重,晚期...
治疗原则
本病手术疗效确切,治愈率高。因此主张早诊断,早治疗。
1.病人无明显临床症状,心电图正常,X线检查心影正常,可不须手术治疗。
2...
药物治疗
重度肺动脉狭窄的患儿在出生后可出现严重的青紫和代谢性酸中毒表现,一旦诊断明确,应迅速使用前列腺素E治疗,改善临床低氧症状,纠...
1.低心排综合征。严重PS患者术前存在充血性心力衰竭、右心室扩大明显者,术后早期容易出现右心低排,出现血压不升和低氧血症等心功...
三尖瓣病变系指各种原因引起的三尖瓣结构或(和)功能异常。三尖瓣病变可以单独存在,也可与其他心脏病变或心外病变合并存在。总体发病率与左心系统瓣膜病相比较低;成年人三尖瓣由前瓣、隔瓣和后瓣组成,前瓣最大…
参与专家:韩智红、马长生、刘小慧
肺动脉瓣狭窄包括3种类型:瓣膜狭窄型、漏斗部型和肺动脉型。其中以单纯肺动脉瓣狭窄最为常见,占80%~90%,其次为漏斗部狭窄,肺动脉干及其分支狭窄则较少见,但可继发或并发瓣下狭窄,它可单独存在或作为…
参与专家:吴嘉慧、马长生、刘小慧
妊娠合并心脏病,指妊娠前已有心脏病或孕后发现或发生心脏病,包括先天性心脏病、风湿性心脏病、心律失常。妊娠期、分娩期及产褥期均可能使心脏病患者的心脏负担加重而诱发心力衰竭,是孕产妇死亡的重要原因之一。…
参与专家:疾病编写组、杨冬梓
心脏多瓣膜病是指同时累及两个或两个以心脏瓣膜的疾病,因此亦称心脏联合瓣膜病。多瓣膜病变约占心脏瓣膜病变的27%~41.5%。在多瓣膜病中以双瓣膜病变最常见,约52%~87%,其次是三瓣膜病变,约7%…
参与专家:韩智红、马长生、刘小慧
…先天性心脏畸形,占先天性心脏病的1%以下。最常见合并畸形包括巨大的圆锥隔或流入道型室间隔缺损、肺动脉瓣和肺动脉瓣下狭窄、Exstein畸形样的三尖瓣发育不良和房室传导束异常。
参与专家:刘超、张海波
右心室双出口是指主动脉和肺动脉均发自右心室,大型室间隔缺损是左心室的唯一出路,主动脉与二尖瓣的纤维连接中断。属于少见复杂的先天性心脏畸形,占先天性心脏病的1%~2%。
参与专家:吴明营、周自强、张海波
“室间隔缺损是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通”。 室间隔缺损是最常见的先天性心脏病,约占初生婴儿的1.5‰,占所有的先天性心脏病的20%,如果包括合并其他畸形的室间隔缺损在内,可超过所有…
参与专家:负责人
三尖瓣下移畸形亦称埃勃斯坦畸形,1866年由Ebstein首先报道,是一种相对少见的先天性心脏病。其发病率在先天性心脏病中占0.5%~1%。
参与专家:吴嘉慧、马长生、刘小慧
心内膜弹力纤维增生症(EFE)又名心内膜硬化症,其病因尚未明了。为婴儿心肌病中较为常见的一种,又称原发性心内膜弹力纤维增生症,近十年来发病率有下降趋势。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉…
参与专家:疾病编写组、韩玲、秦玉明