免疫性血小板减少性症(immune thrombocytopenic purpura,ITP)亦称特发性血小板减少性紫癜。其基本特点为皮肤、黏膜的自发性出血、血小板减少、出血时间延长、血块收缩不良及…
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
分为原发性和继发性两种。原发性是指没有基础疾病或药物所引起的血小板减少症。继发性是指除了原发性以外其他所有免疫介导的血小板...
病理
ITP的血小板减少是因外周破坏增加所致,51铬(51Cr)标记的患儿血小板寿期测定,显示其生活期缩短至1~4h,甚者短至数分钟。目前认为...
病史要点
患儿常有皮肤黏膜出血。50%~80%的患儿在发病前1~3 周有一前驱感染史,通常为急性病毒感染,如上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘、腮...
症状要点
1.急性型
此型约占ITP的80%多见于2~8 岁小儿,男女发病无差异。50%~80%的患儿在发病前1~3 周有一前驱感染史,通常为急性病毒感染...
治疗原则
控制出血症状,减少血小板破坏,提高血小板数量。
一般治疗
急性出血及血小板过低宜住院治疗,注意预防头颅外伤,忌用阿司匹林等影响血小板功能的药物,可适当使用止血药,如月经经期过长的女...
霍奇金淋巴瘤(HL)是淋巴细胞和网状细胞显著增生的恶性肿瘤,常发生于一组淋巴结而扩散至其他淋巴结和(或)结外器官或组织。肿瘤组织的成分复杂,包括肿瘤性与反应性两种,往往呈肉芽肿样改变,具有特征性里-…
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
多发性肌炎是指一组主要导致横纹肌的弥漫性特发性的炎症性肌病。包括皮肌炎、多发性肌炎和包涵体肌炎。皮肌炎在儿童多见,单纯的多发性肌炎在儿童少见,包涵体肌炎仅见于成年以后。主要特征为四肢对称性的近端…
参与专家:疾病编写组、孙若鹏、吴升华
溶血尿毒综合征是由多种病因引起血管内溶血的微血管病,临床以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特点。本病好发于婴幼儿和学龄儿童,是小儿急性肾衰竭常见的原因之一。本病可分为典型和非典型两型,典型病例…
参与专家:疾病编写组、黄建萍
传染性单核细胞增多症(传单)是一种由EB病毒引起的以侵犯淋巴系统为主的急性感染性疾病。临床表现变化多端,常见有发热、咽炎、淋巴结和肝脾大等,血中淋巴细胞增多并有异型淋巴细胞。血清中可检出EB病毒抗体…
参与专家:疾病编写组、朱启鎔、张庆立
溶血性贫血(haemolyticanaemias)是由多种病因引起红细胞寿命的缩短和过早地破坏,且红细胞的破坏超过了骨髓生血功能的代偿能力而发生循环中红细胞数和血红蛋白含量减少的一种贫血。
参与专家:疾病编写组、吕善根中国人民解放军总医院、吴升华
…病例较多。部分患儿仅以肾损害为主要表现,肾外症状不明显,易误诊为原发性肾小球疾病。
参与专家:疾病编写组、黄建萍
免疫缺陷病(immunodeficiency,ID)是指因免疫细胞(淋巴细胞、吞噬细胞和中性粒细胞)和免疫分子(可溶性因子白细胞介素、补体、免疫球蛋白和细胞膜表面分子)功能发生障碍引起的机体抗感染…
参与专家:疾病编写组、杨锡强、倪青
小儿慢性良性中性粒细胞减少症(ICBN)为一组病因不明的异原性疾病,为常染色体显性遗传。发病年龄范围从生后2个月到54个月。无性别差异。
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
…特点是红细胞体积较大,中性粒细胞核分叶过多,骨髓中巨幼红细胞增生,常伴有神经系统症状。
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华