再生障碍性贫血(aplastic anaemia,AA,简称再障)是一种由于多种原因引起的骨髓造血功能代偿不全,临床上出现全血细胞减少而肝、脾、淋巴结不肿大的一组综合病征。
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
发病机制
转移途径
诊断
治疗
指南规范
循证文献
病例文献
病因
1.原发性:原因不明,多见于青壮年。
2.继发性:
(1)药物及化学因素:已有几十种药物引起再障的报道,但其中以氯霉素为最多。药物...
病理
1.多能造血干细胞缺乏或缺陷
病儿CD34+细胞数量明显减少,造血干细胞增殖能力下降。动物实验和患儿骨髓干细胞培养发现90%以上的培...
症状要点
1.起病情况
临床大多数为慢性再障,起病隐匿,进展缓慢,直至症状明显时才被发现,此时常难以肯定确切的起病时间,偶有轻型病例于体...
治疗原则
1.去除病因。
2.防治感染。
3.防止出血。
4.纠正贫血。
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)原名白血病前期,是一组源于造血干/祖细胞水平产生损伤的克隆性疾病,缺乏典型的临床表现,常有贫血,有时感染或出血,部分…
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
急性白血病是儿童时期最常见的恶性疾病,其发病数占小儿恶性肿瘤的首位。其中急性淋巴细胞白血病(ALL)占75%;急性非淋巴细胞白血病(ANLL)占20%;急性未分化细胞白血病(AUL)占0.5%;急性…
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
巨幼红细胞性贫血(megaloblasticanaemia)又称大细胞性贫血,主要由叶酸和(或)维生素Bl2直接或间接缺乏所致,大多因摄入不足而导致直接缺乏引起。其血细胞形态学…
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
遗传性球形红细胞增多症(hereditaryspherocytosis,HS)是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。其主要特点是外周血中见到较多小球形红细胞。临床上以贫血、黄疸、脾肿大…
参与专家:疾病编写组、吕善根、吴升华
风疹又称“风痧”,是由风疹病毒引起的、常见的、急性出疹性呼吸道传染病。风疹病毒是一种对外界抵抗力较弱的呼吸道病毒,主要通过空气飞沫直接传播。风疹一年四季均可发病,春季发病率较高。好发于5岁以下儿童,…
参与专家:疾病编写组、朱启鎔、张庆立
传染性单核细胞增多症(传单)是一种由EB病毒引起的以侵犯淋巴系统为主的急性感染性疾病。临床表现变化多端,常见有发热、咽炎、淋巴结和肝脾大等,血中淋巴细胞增多并有异型淋巴细胞。血清中可检出EB病毒抗体…
参与专家:疾病编写组、朱启鎔、张庆立
…夜盲;青春期缺锌可致性成熟障碍。
参与专家:疾病编写组、赵正言、吴升华
急性肾衰竭是由多种原因引起的肾生理功能在短期内急剧下降或丧失的临床综合征,患儿体内代谢产物堆积,出现氮质血症、水及电解质紊乱和代谢性酸中毒等症状。
参与专家:疾病编写组、黄建萍
婴儿肝炎综合征系指一组于婴儿期(包括新生儿期)起病、具有肝细胞性黄疸、肝脏病理体征(肝大、质地异常)和肝功能损伤(主要为血清谷丙转氨酶升高)的临床症候群。病因复杂,主要有宫内和围生期感染、先天性遗传…
参与专家:疾病编写组、杜立中、贲晓明