遗传性凝血酶原缺乏症是一种罕见的凝血因子遗传性缺陷。因功能正常的蛋白质合成降低所引起本病者又称低凝血酶原血症,而异常蛋白质分子合成引起者称为异常凝血酶原血症。前者交叉反应物质阴性,后者则阳性。目前…
参与专家:刘葳、张磊
…中谷氨酸不能成为γ-羧基谷氨酸残基,从而成为异常的不能参与凝血反应的因子,表现为凝血因子活性的降低。维生素K参与γ-羧化反应必须是还原形式。华法林(warfarin)和双香豆素抑制维生素K的还原反应,…
参与专家:张磊
遗传因子Ⅺ缺乏症由Rosenthal等首先报道于1953年,当时命名为血友病C,但现在一般称为遗传性凝血因子Ⅺ缺乏症。本病多见于犹太人后裔,其杂合子发生率可达2%~13%,纯合子发生率约0.1%。但在美国约半...
参与专家:薛峰、张磊
…部位(O)。无排卵型功血等同于表现PALM-O,临床表现为出血失去规律性(周期性),间隔时长时短,出血量不能预计,一般出血时间长,不易自止。出血频繁或出血多者可引起严重贫血甚至休克。根据排卵与否,通常将…
参与专家:赵绍杰、杨冬梓、洪顺家
新生儿出血症是由于维生素K缺乏而导致体内某些维生素K依赖凝血因子合成不足及活性降低的自限性出血性疾病。…
参与专家:疾病编写组、杜立中、贲晓明
…是我国孕产妇死亡的主要原因之一。病毒性肝炎增加流产、早产、死胎和死产的风险,同时可导致肝炎病毒的母胎传播。
参与专家:疾病编写组、杨冬梓
羊水栓塞系指在分娩过程中,羊水进入母体血循环后引起的肺栓塞、休克、弥散性血管内凝血(DIC)、肾衰竭或骤然死亡等一系列严重症状的综合征。为极其严重的分娩并发症,亦为造成孕产妇死亡的重要原因之一。
参与专家:疾病编写组、黄立
本病最早报道于1956年,Hougie和Telfer分别报道1例名叫Stuart的男性病例和1例名叫Prower的女性病例。故因子Ⅹ(FⅩ)又称为Stuart-Prower因子。本病罕见,文献中约50例。有人估计发病率低于1/50万。国内...
参与专家:刘葳、张磊
急性肝衰竭是既往无明显肝病,由各种原因在短期内(0~2周)引起的大量肝细胞坏死及(或)严重的肝功能障碍。患者临床表现为短期内发生肝性脑病及明显凝血障碍。因病因不同,可发生于各种年龄人群,目前尚缺乏…
参与专家:王晓明︱北京友谊医院、张澍田︱北京友谊医院
妊娠高血压综合征简称妊高症,其特征为妊娠合并高血压、水肿和蛋白尿。根据疾病严重程度分妊娠期高血压、子痫前期、子痫,该病发病率约5%-12%,严重影响母婴健康。
参与专家:刘身文