肺泡蛋白沉积症(PAP)是以肺泡及终末呼吸性细支气管内含过碘酸-希夫(PeriodicAcid-Schiff,PAS)染色阳性脂蛋白样物质聚积为病理特点,临床主要表现为气喘、咳嗽等症状,胸部X线呈双肺弥漫性浸润阴影,...
参与专家:蔡后荣、王辰
是一种获得性自身免疫性出血性疾病,,以单独血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增加、排除任何引起血小板减少的继发因素为特征。成人ITP的年发病率为3.9~5.6/105,儿童ITP…
参与专家:刘晓帆、王建祥
过敏性紫癜是一种由自身免疫复合物介导的系统性血管炎,主要是IgA沉积,属变应性系统性小血管炎综合征。Heberden在1802年首次报道该病,Schönlein在1837年认识到该病有紫癜…
参与专家:付荣凤、王建祥
复发性多软骨炎是一种非感染性自身免疫性炎症性疾病,主要累及软骨及结缔组织,包括耳郭软骨,鼻、喉、气管支气管等,导致菜花耳、马鞍鼻、喉部气管狭窄,关节周围软骨、动脉,以及结膜和巩膜等部位也可受累,病程…
参与专家:韩锋∣天津市第一中心医院、王迁∣北京协和医院
Lambert-Eaton肌无力综合征是一种累及神经肌肉接头突触前膜乙酰胆碱释放部位的自身免疫性肌病。男性多见,约2/3患者伴发癌肿,尤其是燕麦细胞型支气管肺癌,也可伴发其他自身免疫性疾病。临床表现…
参与专家:吴硕琳、王春雪
系统性红斑狼疮(SLE)是累及全身多系统性的自身免疫性结蹄组织病,神经系统是重要的受累系统之一。神经精神性狼疮(NPSLE)目前尚未正式命名,亦有称“狼疮性脑病”。
参与专家:王捷
…单克隆抗体的出现丰富了治疗选择,提高了治疗反应率,尤其药物的联合应用进一步改善了慢淋的治疗效果,延长患者的无进展生存期乃至总生存期。但慢淋总体上还是不可治愈的疾病,尤其伴17p-和(或)TP53突变的高危患者…
参与专家:李增军、王建祥
淋巴细胞性垂体炎是指由于自身免疫反应引起的垂体部位的炎症,因此也称为自身免疫性垂体炎。LYH 以垂体淋巴细胞浸润、垂体组织破坏继而发生垂体功能异常为特征。正如其他自身免疫性疾病,也是女性多见,甚至…
参与专家:疾病编写组、朱大龙
溶血性尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome, HUS)是以非免疫性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三联征为主要表现的一组临床综合征。本病病因多样,可能与家族遗传性有关,…
参与专家:黄雯
…connective tissue diseases,DCTD)(SLE、RA、DM/PM、SSc、pSS)的重叠,亦可由这5个DCTD与其他自身免疫性疾病,如贝赫切特病、自身免疫性肝病、结节性多动脉炎等相重叠。OS约…
参与专家:苏娟∣青海大学附属医院、王迁∣北京协和医院